感染相关性脑病,复旦儿科陆国平.pptVIP

年龄特点 流感病毒脑病发病以 1 岁为高峰 ，几乎全部集中于幼儿期(1 ～6 岁 ) 脑病发病时抗体阴性或效价较低认为是脑病发病的原因 临床分期 前驱感染期 急性脑病期 发热，惊厥最常见 （42％），意识障碍 （28％ ，嗜睡、谵 妄)，频繁呕吐（20％） 早期去大脑强直体位或去皮层体位 恢复期：后遗症明显 CT影像表现 特异性标志：丘脑损害 双侧丘脑、脑干、小脑的对称性损害，低密度、肿胀 深部脑白质多灶性、对称性低密度改变 大脑皮层正常 CT/MRI 影像学改变 Mizuguchi 统计了60 例患儿病灶分布 : 丘脑 (100 %) 、脑白质 (56 %) 、小脑髓质 (46 %) 、上脑干的被盖部 (61 %) 主要分 布 在丘 脑(100％) 、上脑干被盖 (61％)、侧脑 室周 围白质 (56％)和小脑髓质(51％ )，而豆状核 前部 、中脑 导水管 周 围灰 质 、视神经、黑质和下橄榄核不受累 脑电图 弥散 1 ～6 H z 中高幅慢波 (100％)，背景活动随病人意识恢复慢慢恢复，此期阵发性活动罕见。但随访过程中阵发性活动常见 惊厥持续状态/脑电持续状态CSE/NCSE波形 临床诊断-缺少标准 急性起病，病变进展迅猛 发热 抽搐、震颤 0.5~3天昏迷，浅昏迷多见 影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变 肠道感染相关性脑病或脑病综合征 临床特点：腹泻患儿，骤然高热、惊厥或意识障碍，继之肝酶显著升高 可能机制：全身炎症反应引起中枢神经系统损害 影像学：皮质、髓质和基底神经节等多部位水肿、缺血或出血性表现，广泛性、多样性和多变性动态变化 无 D I C 、休克，预后良好；与H SES 可能是同一疾病的不同发展阶段 临床特点 骤然高热4 0 ℃以上，多于24h 内骤然降至3 8 ℃左右 惊厥或意识障碍是最显著的临床特点，高热同时或数小时后，可伴有意识障碍，多于2 4 h 内神志转清。首发抽搐3 d后，可再发惊厥，不伴有意识障碍患儿肝酶可显著升高。可抬头不稳、肌张力低下 惊厥2 4 h 内肝酶可正常或轻微升高，第3 天达高峰，2一3 周恢复正常。血胆红素不升高，血氨正常 出血性休克与脑病综合征（HSES） 1983年 Levin 首先命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒 常见于3 ～ 8 个月的婴儿 突发抽搐和昏迷、休克、弥散性凝血功能障碍 (DIC) 、水样腹泻、代谢性酸中毒及肝肾功能障碍 特点：神经系统功能损害的不可逆性和进行性加重 ; 死亡率高 , 生存者易留有严重神经系统后遗症。 目前仍无确切的治疗方案 诊断标准 1989 年 ,Levin提出出血性休克与脑病综合征的诊断: 必备条件 : 休克 ( 液体扩容量 ≥ 10 ml/ kg) , 惊厥和脑病 可有条件 :高热（98%）、腹泻 ,肝肿大 , 出血 ; 必须具有 :AL T 、 AST 升高 , 血红蛋白、血小板下降，如入院 24 h 不符 , 诊断可排除 ; 排除瑞氏综合征及脓毒性休克等 Reye综合征=脑病合并内脏脂肪变性 线粒体功能障碍，多是变性，不是坏死 易感因素：病毒（水痘、流感）+阿司匹林 水杨酸非甾体类药物：阿司匹林、美林 丙戊酸钠 黄曲霉素、毒蘑菇、油漆等中毒 新生儿遗传代谢病（线粒体） 可累及所有器官，肝脑肾常见 Reye综合征 线粒体功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链脂肪酸进入脑、中链脂肪酸不能产能并抑制脑功能；线粒体渗透性增加；线粒体分子机制（干扰素调节因子） Reye 综合征相对特征性表现 : 高氨血症、低血糖、高乳酸血症 ； ANEC 少见 Reye 综合征影像学和神经病理：脑水肿而丘脑对称性多灶性损害少 流行病学特征 阿司匹林停止后发生率明显下降 年龄在18岁（5-14岁）以下儿童，0.3-1/10万 2-3周内病毒感染：流感B、流感A、水痘/带状 2-10天恢复，部分死亡 病毒活疫苗接种后、代谢病 临床特征 持续恶心、严重呕吐 发热、腹泻、呼吸增快 快速进入中枢性呼衰 意识下降：嗜睡、昏睡、昏迷、木僵、惊厥 谵妄、不明原因的烦躁、定向力异常、好斗 肝脏质地一般不会硬，少有高胆 肝功能不全 低血糖、酮尿 血氨升高1.5倍（-1200mcg/dl）24-48小时 肝酶升高（3倍），严重（4-5期）肝酶回落 少数胆红素2-3mg/dl。如直胆15% 或3 mg/dL，应排除其他诊断 凝血因子合成下降 代酸 分期 Stage 0 - Alert, abnormal history and laboratory findings conversant with Reye syndrome, no clinical manifestations Stage 1 - Vomiting