先天性胆道闭锁患儿心肌组织的电镜观察.PDF

维普资讯 第 26卷 第 3期 电 子 显 微 学 报 Vo1．26．No．3 2007年 6月 JournalofChineseElectronMicroscopySociety 20o7—06 文章编号 ：1000—6281(2007)03—0221—04 先天性胆道闭锁患儿心肌组织的电镜观察 王 自能 一，宋元宗 ，郝 虎 ，郭祖文 (暨南大学附属第一医院 1．妇产科 ，2．儿科 ，3．暨南大学电镜室，广 东 广州510632) 摘 要 ：利用透射电镜观察一例先天性胆道 闭锁 (biliaryatresia，BA)患儿心肌组织的超微结构，发现心肌细胞 内肌 原纤维萎缩 。排列紊乱 ，部位肌原纤维断裂。线粒体 明显增生，空泡化现象或基质水肿并 出现羊毛样致密物 (wooly densities)常见 。闰盘少又残缺 。此结果说 明，BA引起的高胆红素血症及高胆汁酸血症可严重损伤心肌细胞 。 关键词 ：胆道 闭锁 ；心肌 细胞 ；超微结构 中图分类号 ：R589．1；R361 ．3；Q336 文献标识码 ：A 胆道 闭锁 (biliaryatresia，BA)是婴幼儿 阻塞性 未见胆道系统扩 张征象 ，但肝脏体积进 行性增大。 黄胆 的主要原 因，它引起的胆汁排泄障碍可导致高 临床疑诊 “先天性肝 内胆道闭锁”。 自动出院后 ，腹 胆红素血症及高胆汁酸血症…。由于胆红素和胆汁 部膨隆进行性加重 ，夜 间入睡困难 。后 因受凉后出 酸均有细胞毒性 。J，因此 ，BA对患儿脏器的损伤值 现咳嗽 ，喉中痰呜 ，入我院进一步诊 治。入院体查 ： 得注意 。 。 T37．5oC，P120次／分，R37次／分 ，头 围 44．5cm。神 国内外关于 BA引起的肝组织超微结构改变 已 清 ，慢性病容，发育落后 ，营养不 良。全身皮肤及巩 有报道 J，但至今却未见 BA对心肌组织超微结构 膜明显黄染 ，呈 暗黄色。前 囟2cm×2cm，鼻流黄浊 影响的研究。最近 ，我们应用 电镜观察一例 BA患 涕 ，咽红 。双肺呼吸音粗 ，未闻及干湿罗音。心音 尚 儿的心肌组织标本 ，现将结果报道并结合病例资料 有力 ，各瓣膜 区未 闻及病理性杂音。腹部明显膨隆 ， 探讨其病变机理。 肝 、脾质硬 ，下缘入盆腔。腹水征 (+)。四肢肌张力 低 。诊断考虑 ：1．肝大黄疸查因：(1)先天性肝 内胆 1 资料与方法 道闭锁? (2)遗传代谢病?2．支气管炎。给予抗炎 、 1．1 病例资料 护肝 、补充 白蛋 白、利尿等处理后 ，咳嗽消失，腹水减 患儿 ，女 ，l岁 8个月，因 “发现腹部膨 隆、身 目 少出院。出院4月后 因 “发热”病情加重 ，再入我 院 黄染 1年 8个月 ，咳嗽 5天”入院。患儿出生即发现 急诊时已死亡。经家长同意即行尸解病理检查 ，同 腹部明显膨隆 ，伴皮肤巩膜黄染 ，初未在意 ，亦未予 时取心肌组织固定 ，行 电镜超微结构观察。病理检 特殊处理。直至 2月龄时上述症状加重 ，大便呈 白 查发现：先天性肝外胆道闭锁并胆汁性肝硬化 ，化脓 陶土样 ，小便色如浓茶 ，遂在外 院住院治疗。查血生 性脑膜炎并脑水肿 ，双侧间质性肺炎 ，肾小管水肿变 化示高氨血症 、低血尿素氮 (BUN)、高脂血症 、高胆 性并胆栓管型形成 ，纵隔及肠系膜淋巴结胆色素广 红素 血症 (总胆 红 素 351．3btmol