胼胝体发育不全影像学诊断.doc

胼胝体发育不全影像学诊断【摘要】 目的 提高对胼胝体发育不全CT、MRI表现的认识。方法 对8例经CT、MRI检查诊断为胼胝体发育不全患者的影像学表现进行回顾性分析，总结其影像表现。结果 CT可显示胼胝体发育不全的某些形态学表现，MRI能显示畸形的全貌。结论 MRI是最理想的诊断该病的方法。 【关键词】 胼胝体；发育不全；体层摄影；磁共振成像 胼胝体发育不全(dysgenesis of the corpus callosum，DCC)属先天性脑发育畸形，是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式，包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如。临床轻者可无症状，重者可有智力障碍、癫痫和颅内压增高症状，甚至呈痉挛状态。现将作者收集的8例该病的影像资料，结合相关文献，进行回顾性分析，旨在进一步提高对本病的认识。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组8例，男5例，女3例。儿童5例，年龄5个月~13岁。成人3例。临床主要症状：智力低下3例，癫痫2例，因脑梗塞就诊1例，无明显症状因外伤后就诊2例。 1.2 检查方法 5例行CT检查，5例行MRI检查(其中2例CT检查后又行MRI进一步检查确诊)。应用东软螺旋CT扫描机，常规颅脑CT扫描，层厚、层距为10 mm。应用西门子0.5T全身磁共振成像仪，采用常规SE序列，均有矢状面、横断面扫描，层厚10 mm。 2 结果 2.1 CT表现 大脑纵裂池增宽3例，双侧额角狭小、分离，后角不成比例扩大4例；双侧侧脑室平行分离，侧脑室体部正常弧度消失4例；第三脑室上移2例；合并中线脂肪瘤3例；合并蛛网膜囊肿1例。 2.2 MRI表现 横断面示侧脑室分离、侧脑室政策弧度消失3例；侧脑室额角狭小、分离，枕角不成比例扩大4例；第三脑室扩大、上抬3例；半球间裂扩大，并与第三脑室异常接近1例；矢状面胼胝体变薄3例；压部缺如1例；压部失去失去正常球茎状轮廓2例；合并蛛网膜囊肿1例；脂肪瘤1例。 3 讨论 3.1 胼胝体发育不全(dysplasia of corpus callosum，DCC)是胚胎期背部中线结构发育不良所致的胼胝体部分或全部及其周围结构缺如。一般人群发生率为3‰~7‰，在智力障碍人群中占2％~3％。胚胎发育早期宫内感染、缺血等多种原因可使大脑前部发育异常，而发生胼胝体缺失；晚期病变可使胼胝体压部发育不全。该病经常是脑内其他畸形的重要标志。最常见的是胼胝体和海马连合完全性发育不全，而前连合保留，第三脑室顶部抬高，室间孔扩大，使第三脑室和侧脑室形成一个“蝙蝠”形囊腔［1］。单纯胼胝体发育不全一般无症状，有的是在颅脑外伤后MRI检查时发现，均为部分缺如，且累及部位仅限于嘴部和(或)压部，有的在成年后有轻度心理障碍。儿童可表现为球形头颅、眼距过宽和巨脑畸形，可有轻度智力低下或视觉障碍。当合并其他颅脑畸形时，出现相应表现如智力低下、癫?发作、脑积水、脑瘫等［2］。 3.2 胼胝体发育不全CT表现 轻度部分性胼胝体发育不全CT表现不典型，容易漏诊，严重的胼胝体发育不全的CT表现典型，很容易诊断。其共有的征象为：①胼胝体完全不显示或部分不显示；②半球间裂增宽，并与第三脑室前方异常接近或相通；③第三脑室扩大、上抬；④双侧侧脑室体部分离，正常弧形消失，而呈平板或抱球状，额角窄小分离，可呈倒“八”字形或新月形，枕角不成比例增大;⑤双侧脑室脉络膜丛趋向平行状态，其延长线夹角小于35°~40°;⑥增强扫描大脑内静脉移位［1,2］。 3.3 胼胝体发育不全的MRI表现 MRI的优势在于多维成像和高的软组织分辨力，是观察胼胝体的最佳方法；在轴位像可见到CT所见的全部征象，在矢状面上显示胼胝体发育不全最敏感，对轻度发育不全也能很好的显示，较CT更为优越。①可见胼胝体变薄；②发育欠佳或不发育，正常人胼胝体与脑组织的前后径之比≥0.45［2，3］。胼胝体发育不全者小于0.3［3］;③压部失去正常球茎状轮廓或缺如;④在矢状中线切面，可见大脑半球内侧面的脑沟上移的第三脑室顶部呈放射状排列，顶叶、枕叶和距状裂的汇聚点消失［3］。 3.4 伴随畸形 胼胝体发育不全常与其他中枢神经系统畸形伴发，最高达50%。如灰质异位伴脑裂畸形，胼胝体脂肪，透明隔缺如，巨脑回畸形，脑穿通畸形。此外还可伴发chiari畸形，丹迪?沃克综合征，半球间裂蛛网膜囊肿及视隔发育不全等。本组合并蛛网膜囊肿1例；脂肪瘤1例［4］。 3.5 鉴别诊断 胼胝体发育不全偶可伴发半球纵裂囊肿，易与前脑无裂畸形混淆［4］，但后者的终板呈增厚状，丘脑呈融合状态，无侧脑室前角。而胼胝体发育不全终板常缺如，丘脑明显分离。缺血性脑病可引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球间裂增宽，二者鉴别依靠临床及M