原发性醛固酮增多症-浙江大学.PPT

APA和IHA的鉴别诊断 2). 非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 胆固醇 醛固酮 18-羟皮质酮 皮质醇 11-去氧皮质酮 （11-DOC） 雌二醇(E2) 雄烯二酮 睾酮 雄烯二醇 脱羟表雄酮 17-羟孕烯醇酮 雌酮(E1） 皮质酮 皮质醇 21-去氧皮质醇 11-去氧皮质醇 17-α羟孕酮 孕酮 孕烯醇酮 21 21 21 11β 11β 17 17 17 11β 11β 18 低K+(—) (2). 11β-羟化酶缺陷雌激素合成受阻 糖皮质激素合成受阻 盐皮质激素前体合成亢进 肾上腺激素合成途径 （三）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症 1)分泌肾素的肿瘤 （1）肾小球旁细胞瘤 （2）肾外肿瘤Wilms瘤，卵巢肿瘤 2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 (1) 恶性高血压 (2) 肾动脉狭窄 (3) 一侧肾萎缩、结缔组织病 (一)手术治疗 1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d，一周后停药 2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术 治 疗 (二) 药物治疗 （1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid （2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合 用法：120～240mg/24h, 血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常 副作用：阻断睾酮合成 （3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩 （4）糖皮质激素：对GRA有效 用法：DXM 0.5～2mg/d。3～4周后有效 （5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法：20mg tid * 难治性高血压--原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism） 浙江大学医学院产附二院内分泌谷卫 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者17-20% 概 述 distal tubules Na+ absorption K+ excretion renin Adrenal zona glomerulosa aldosterone angiotensinogen Effective blood Volume BP atrial natriuretic Peptide ANP Hyperkalemia Hyponatremia ACTH ASF Effective blood volume Bp distal tubules [Na+] Prostaglandin β-adrenergic stimulate 醛　固　酮　分　泌　的　调　节 (＋) 肾小球旁细胞 (＋) (＋) (＋) (－) (－) (－) (＋) (＋) (＋) angiotensin II angiotensin I (＋) (＋) 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) 原发性肾上腺皮质增生 1% (primary adrenal hyperplasia, PAH) 产生醛固酮的肾上腺癌 1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor) 原发性醛固酮增多症的类型及发生率 特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；