急性StanfordB型夹层致截瘫2例临床讨论.docVIP

急性Stanford B型夹层致截瘫2例的临床讨论 主动脉夹层(aortic dissection , AD)是主动脉腔内的血液通过主动脉内膜撕裂的破口进入主动脉壁之间而形成的血肿大多发病急是主动脉最灾难性的病变之一，临床表现复杂多变易漏诊、误诊而死亡。随着CT、MRI、血管造影及多功能彩色多普勒的广泛应用主动脉夹层的确诊率有明显提高，临床急性期出现截瘫的病例少见报道现报道 2 例并结合文献进行分析讨论病例资料 病例1，男，44岁，因胸背部疼痛、左下肢瘫痪1天入院。入院前1天突发左前胸剧烈疼痛，向后背部放射，20分钟后出现左下肢不能活动、感觉丧失，此时腹痛逐渐扩展至腹部。入院查体：神清，血压106/68mmHg，左下肢感觉、运动丧失，腱反射消失，皮温低，肌力0级，肌张力低。左侧股动脉、动脉、足背及胫后动脉搏动弱。全腹压痛，无反跳痛、肌紧张。CTA：Stanford B型夹层，夹层近端达冠状动脉窦，远端至右髂外动脉起始段，病变累及左锁骨下动脉、左颈总动脉、右侧头臂干分支开口部；腹腔肝、右侧肾动脉来自假腔；肠系膜上动脉肠、下动脉、左肾动脉受累，左肾灌注差。急诊行全麻下行主动脉夹层腔内修复术。术后16天出院。出院时查体：左下肢肌力2级差，感觉稍差，腱反射正常，足背动脉搏动好。术后3月随访：活动时左下肢感觉轻度无力。查体：左下肢肌力4级，感觉正常。 病例2，男，48岁，以“急性胸背部疼痛1天入院”。入院前1天睡眠时突发胸背部撕裂样剧痛。既往高血压病史10年，近几年未用药，最高170/110mmHg，吸烟，每日20支。入院查体：血压98/60mmHg，神清，无其它阳性体征。入院后第二天，患者突然出现双下肢感觉、运动丧失，烦躁不安，皮肤湿冷，呼吸急促，脉搏细速。查体：血压80/40mmHg，血氧饱和度88%，双下肢肌张力低，肌力0级，腱反射消失。急请麻醉科气管插管，呼吸机辅助呼吸，持续泵入多巴胺，血压逐渐稳定至110/70mmHg，饱和度100%。床旁心脏超声，未见夹层逆行剥离，主动脉瓣等瓣膜未见异常；腹部超声检查，未见腹腔内游离液体及较大血肿。患者家属放弃治疗，出院。 讨 论 1、主动脉夹层流行病学特点 AD是比较少见而严重的心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，文献报告AD的发病率为每年5／100万～10／100万人。而大宗尸检报告提示发病率为0.2-0.8％。由于主动脉夹层的误诊率高，因此，确切发病率尚不清楚。我国主动脉夹层流行病学方面研究较少，但临床经验提示中国大陆地区较西方国家有更高的主动脉夹层的发病率，这可能与我国高血压发病率高和未能得到很好的控制有关。主动脉夹层好发于50岁以上的人群，男性发病平均年龄在69岁，女性发病平均年龄在76岁，男性较女性高2-3倍。我国夹层患者患病年龄有所提前。从主动脉夹层累及的范围讲升主动脉夹层占主动脉夹层的2/3，而限于降主动脉的夹层占1/3。 2、主动脉夹层的临床表现及分型 主动脉夹层系主动脉内膜撕裂后，循环中的血液进入主动脉壁内，导致血管壁分层，临床表现复杂多样。疼痛是最常见的症状，突发的严重胸及／或背痛是急性主动脉夹层的特征性表现90％以上的急性主动脉夹层患者在急诊就诊时主诉严重疼痛，小部分患者有轻微疼痛或无疼痛；其次是器官受累的表现 ，常见受累器官是心脏和神经系统。神经系统并发症包括脑缺血 、中风，脊髓缺血及周围神经损害。最后主动脉夹层致命的主要原因是夹层血肿进展引起主动脉破裂，或累及主动脉根部引起心包填塞或急性冠脉缺血。根据主动脉受累的范围和程度有2种主要的分类 法 ：DeBakey分类法 ：I型 ，夹层第一破裂口位于升主动脉，夹层累及升主动脉及主动脉弓以远；Ⅱ型，夹层第一破裂口位于升主动脉且仅限于升主动脉；Ⅲ型，夹层第一破口位于降主动脉，累及胸主动脉或腹主动脉。Stanford 分类法：A型，近端型，包括DeBakeyⅠ、Ⅱ型；B型，即远端型，夹层第一破口位于左锁骨下动脉以远，累及胸主动脉或腹主动脉。 3、脊髓血供 脊髓的血供系统相当复杂包括起自椎动脉的脊髓前动脉脊髓后动脉及来源于胸腹主动脉侧支的根动脉。脊髓前动脉是脊髓灌注的最主要来源，提供 75 ％的血液供应脊髓前2／3，它在下行中接受来自主动脉的肋间动脉、腰动脉的支持，约2～6条，Adamkiewicz动脉是其中最大的、最固定的前根髓动脉。脊髓的下胸髓和腰髓的血运主要来自Adamkiewicz动 脉，该动脉起源变异较大高至T5 低达L3，T8到L1占85％ 左右。 4、主动脉夹层与截瘫的关系 主动脉夹层所致截瘫主要为夹层引起脊髓缺血有关，夹层导致脊髓缺血各家报导不一，在 3 ～5 ％之间，也有报道高达 10％。脊髓受累可以是横贯性损害或表现为脊髓前动脉综合征 ，可以是截瘫或四肢瘫 。在脊髓的动脉血供中，处于下胸髓区的脊髓