抗磷脂抗体APL.PPT

临床检测种类分型： STS: 心磷脂、磷脂酰胆碱 和胆固醇的混合物 狼疮抗凝物（LA): 异质性,不限于SLE， 与血栓形成而非出血倾向有关 心磷脂抗体(ACL): 二磷酸酰基丙二醇、 心磷脂、乙酰心磷脂、 二甲基心磷脂 抗β2 GP1: β2 GP1为天然抗凝蛋白 实验室检查 LA阳性 部分凝血活酶时间延长,凝血时间延长 用正常人/病人血浆1:1混合不能纠正 (用磷脂可以纠正) (APTT) 白陶土凝血时间(KCT)延长 蛇毒凝集时间(RVVT)延长 抗磷脂抗体综合征 由于抗磷脂抗体 存在 导致的一组临床征候群  主要临床特点 血管栓塞 自发性流产 血小板减少…… 狼疮抗凝物(LA) 和/或 抗心脂抗体(ACL) (中/高滴度) APS心脏受累的类型 瓣膜：二尖瓣和主动脉瓣受累 赘生物或瓣膜功能受损 心脏内血栓：可类似心房粘液瘤 心肌梗塞：APS最常见心脏表现 心肌病变：广泛心肌内小动脉梗塞 冠脉搭桥术后移植血管阻塞 临 床 表 现 反复动静脉血栓 妊娠失败 血小板减少 神经精神症状 心瓣膜赘生物 网状青斑 Coombs试验阳性的 溶血性贫血 分 类 继发性：SLE、MCTD、血管炎、肿瘤 特发性血小板减少性紫癜 原发性 原发性或继发性APS临床特点相似 尚无大宗病例分析结果 血 栓 形 成 受累血管的种类、部位和大小 单一或多处血管受累 病变呈间歇性发作 严重者出现脏器功能衰竭 妊 娠 失 败 可发生在妊娠的任何阶段 常出现于妊娠的第2、3阶段 流产：妊28周前妊娠终止，胎儿不足1000克 自发性流产：胎儿自然脱离母体 习惯性流产：流产多于3次 死胎：妊20周以后胎儿死于宫内 习惯性流产中APL(+)为10%-30% 危险性与LA/ACL呈正相关 1996年，欧洲3家治疗中心114例 SLE+APS 56例 APS 58例 两组临床及实验室征象相似 SLE+APS APS P0.05 自身免疫性溶贫、心内膜瓣膜病变、 中性粒细胞减少、补体下降 无1例抗dsDNA阳性 随诊无1例APS转变成SLE 与非风湿病的关系 感染：梅毒、结核 HIV，病毒感染 肿瘤 ------ 很少合并APS Lupus 2001,10(5):370 Leder AN, etal : APS induced by HIV 以下情况应立即检查 ------有无APS 不能解释的反复血栓形成 无诱因的大脑或心肌梗塞 少见部位的静脉栓塞 第2、3阶段的妊娠失败 确诊依赖于LA(+)或中/高滴度的ACL（特别是IgG型） 血栓形成和流产可见于多种原因 非血栓性疾病或无血栓的正常人 其它高凝状态：蛋白C、S或抗凝 血酶Ⅲ缺乏等 对于APS治疗预后缺乏大宗病例随诊研究结果 回顾性研究： (1) 90例首次血栓形成后平均随访5年 54例 APS 14例 SLE 5例 ITP 37例(53%) 54次复发 2例 死亡 (2) 147例APS和有血栓史病人： 几乎均有复发 186次/101例(69%)复发血栓形成 平均在初发后12月内 未抗凝者：每年30%出现A/V血栓形成 单用阿司匹林无效、低强度华法令(INR3)用或不用小剂量阿司匹林： 23%复发/年 高强度华法令：INR3,用或不用小剂量阿司匹林：1.3%复发/年 初发A/V血栓形成部位易再发 无论APL是否阳性，肺