慢性白血病ppt课件.pptVIP

第九章 白血病(Leukemia)  第 三节 慢性白血病 1学时 考纲要求 慢性粒细胞性白血病的临床表现和分期实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 讲授的目的和要求 掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则 概述 慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长 概述 在目前慢粒病人难以治愈的情况下，慢性期的长期，关系到患者的生存期，慢性期越长，其生存期就越长。慢性白血病约经过3-5年不等的时间，相当一部分患者难以避免的要发生急性变，一旦急变，治疗难度加大，其生存期明显缩短，预后不良。 分类 根据其白血病细胞的形态类型，分为 慢性粒细胞性白血病 慢性淋巴细胞白血病。 后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。 临床表现 慢性粒细胞白血病(慢粒) 属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90％本病患者可检测到Ph1染色体。 本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。 临床表现 慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期： (1)慢性期 症状较轻，约为3-4年；原+造 (2)加速期 出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡；原+早10% ~20% (3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。原+早30% 慢粒急性变的表现 贫血、出血加重、脾脏进行性肿大，则应高度怀疑。 对马利兰有耐药性 血象：原+早20% 骨髓象：原+早30% 可确诊。 实验室检查 血象：外周血白细胞增高达100~1000x109/l，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多。　　 骨髓象：骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,原始粒细胞+早幼粒细胞10%，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化 外周血及骨髓检查粒细胞呈“五花八门”现象。 诊断 凡是巨脾、胸骨压痛，高度怀疑。 血象、骨髓象：粒细胞呈五花八门可确诊。 检测到Ph1染色体对诊断有重要价值。 慢淋：概述 慢性淋巴细胞性白血病（慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。 概述 慢淋细胞系单克隆性。95％以上慢淋为B细胞型，5％一10％病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病发生于老年，约l／3病例死亡原因常与本病无关 临床表现 一、一般症状　起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等症状。二、感染　由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种感染，最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等。　 临床表现 三、肝脾淋巴结肿大　浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征，随着病情的进展，可由小变大，由少增多，由局部至全身。肿大的淋巴结表面光滑、无粘连、可活动、质地硬、无压痛等特点。腹腔淋巴结可引起腹痛，纵膈淋巴结肿大可引起咳嗽、声哑及呼吸困难等。肝多为轻度肿大，脾肿大不如慢粒明显。 临床表现 四、皮肤损害　约10％患者可有皮肤损害，呈散在性红色或紫红色斑丘疹，系白血病细胞的皮肤浸润所致。也可有非浸润性皮肤损害，如皮肤搔痒、色素沉着、红斑、剥脱性皮炎及带状疱疹。 诊断 外周血成熟淋巴细胞绝对值（＞6×109／L）持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病，在较长时间（＞3月）观察下仍高或继续升高。 骨髓增生明显活跃，成熟淋巴细胞≥40％，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊。 治疗 慢粒： 化疗 ：首选马利兰 放疗 脾切除 慢淋 化疗：苯丁酸氮芥 放疗 知识小结 1、慢粒以脾肿大明显为突出特征，骨髓原始粒细胞+早幼粒细胞10%，可以确诊。治疗首选马利兰。 2、 慢淋骨髓成熟淋巴细胞≥40％，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊，。治疗苯丁酸氮芥。 * *