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临床表现 Clinical Manifestations of Atrial Septal Defect 临床表现主要取决于分流量的大小 症状 Symptoms 缺损小,分流量少者可无任何症状 缺损中等,分流量中等临床症状不明显 缺损大,分流量多时(肺体循环量比>1.5:1) 体循环不足的表现:面色苍白,瘦长,乏力 肺循环充血的表现:可有活动后心悸、气短、 暂时性青紫,易发生呼吸道感染 婴幼儿多数少症状,常在体查时被发现 临床表现 Clinical Manifestations of Atrial Septal Defect 体征 Signs 一般情况 多数发育正常,无发绀 心脏检查特点 左前胸略膨隆,不同程度的右心扩大 一般无震颤 胸骨左缘第2~3肋间听到2~3/6级吹风样收缩期 杂音,但肺动脉瓣第二音(P2)分裂 ,肺动脉高压者,P2亢进 ASD的诊断 Diagnosis of Atrial Septal Defect 体征 心电图 X线检查 超声心动图 心导管及造影检查 ASD的诊断 Diagnosis of Atrial Septal Defect ECG检查 继发孔房间隔缺损 1 右室肥大电轴右偏 2 不完全或完全右束支传导阻滞 3 P波高大 原发孔房间隔缺损 1 电轴左偏 2 P-R 间期延长 3 左心室高压和左心室肥大 X光胸片 Chest Radiography 缺损小者可无改变 分流量大者主要显示 心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出,可见肺门“舞蹈”征 双肺血管影增多,呈肺充血改变 主动脉结较小 超声心动图 Echocardiograph M型超声:98%显示右心房、右心室腔扩大,室间隔与左心室后壁呈同向运动 二维超声:剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断,断端呈火柴棒样 彩色多普勒:可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房 鉴别诊断 房间隔缺损与肺动脉瓣狭窄 房间隔缺损与原发性肺动脉扩张 房间隔缺损与高位室间隔缺损 鉴别诊断 房间隔缺损与肺动脉瓣狭窄 单纯肺动脉瓣狭窄的肺动脉瓣区收缩期杂音性质粗糙、响亮,并常可扪及震颤,肺动脉瓣区第二心音减弱甚至消失。 胸部X线片可见肺动脉段明显突出,但肺血少于正常或在正常范围,心脏超声检查可明确诊断。 右心导管检查右心房与腔静脉血氧含量无显著差异,右心室与肺动脉压力阶差超过20mmHg。 鉴别诊断 房间隔缺损与原发性肺动脉扩张 原发性肺动脉扩张也可在肺动脉瓣区听到Ⅱ级收缩期杂音,胸部X线片可有肺动脉段突出,但肺血正常,心脏超声检查房间隔无回声中断和分流,右心导管检查右心房、右心室无血氧含量改变,右心室和肺动脉间无压力阶差。 鉴别诊断 房间隔缺损与高位室间隔缺损 室间隔缺损杂音的位置相对房间隔缺损较低。 常在胸骨左缘第3。第4肋间。且多伴震颤。左心室常有增大等可资鉴别。 在儿童病人。尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易。此时超声心动图。右心导管检查等有助于确立诊断。 房间隔缺损的治疗 Treatment of Atrial Septal Defect 内科治疗 主要针对并发症治疗,监测肺动脉压 力,指导喂养,保障发育 有心力衰竭者应限制活动,常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗 有中–重度肺动脉高压时,给予血管扩张药物,如巯甲丙脯酸(1~2mg/kg·d) 控制感染,肺炎或心内膜炎等 房间隔缺损的治疗 Treatment of Atrial Septal Defect 手术治疗 体外循环下房间隔缺损修补术 正中切口修补术 右腋下小切口修补术 非体外循环下房间隔缺损修补术 X线或和超声指导下介入治疗 右胸骨旁小切口封堵手术 房间隔缺损的治疗 Treatment of Atrial Septal Defect 手术时机 1岁以内的病儿分流量小,自行闭合机会让在40%左右,一般不主张手术治疗 1岁以上患儿自行闭合机会很小,应手术治疗 理想的手术年龄为2~4岁的学龄前儿童 房间隔缺损的治疗 Treatment of Atrial Septal Defect 手术适应症 1 房间隔缺损已有右心负荷增加或心导管检查Qp/Qs1.5: 2 原发孔房间隔缺损: 3 成年人和已有轻度至中度肺动脉高压的房间隔缺损者: 4 重度肺动脉高压和年龄在50岁以上的房间隔缺损仍为左向右分流者,经内科治疗情况改善后可手术治疗,但手术风险高 手术禁忌症

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