有关尿崩症ppt幻灯片.ppt

病例报告 患儿，男，6岁，因多饮、多尿1年入院。1年前家长察觉患儿饮水多，尿量多（排尿次数多，排尿时间长)，主要为夜尿多，尿色正常，饮水量约6000ml/d，患儿渐觉烦渴，无其他自觉症状，就诊于外院，诊断为“尿崩症”，未予正规治疗，现来我院。3年前狗咬伤史（仅外用药治疗），1年前左手食指刀伤史，垂体后叶素应用有明显不适感（面色发白，发汗，胸闷等)，余无特殊可记。 入院查体 T37.4℃，P80次/分，R20次/分，Bp100/60mmHg， WT27.5kg， HT136cm ,一般情况可，左侧上臂及环左手食指远端指间关节可见已愈瘢痕，双侧上颌窦有压痛，咽稍红，扁桃体Ⅰ°肿大，双肺听诊呼吸音清，心界不大，心率80次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，未闻及血管杂音。余查无异常。 辅助检查 尿常规：比重1.010，pH5.5，蛋白-，镜检未见异常。 血常规、粪常规、肝肾功、心肌酶谱心电图无明显异常。 电解质：P1.93mmol/L 腹部B超： 头颅CT：①右枕大池蛛网膜囊肿②副鼻窦炎 禁水试验 入院诊断 尿崩症 上颌窦炎 ？禁水试验 ？缺乏渗透压的指导，其他诊断性试验无法操作 ？患者对垂体加压素有明显的不良反应，加压素试验如何进行 ？若根据禁水试验诊断，初步判断是部分性CDI，治疗选择 尿 崩 症 Diabetes Insipidus 概念 下丘脑和（或）垂体病变引起精氨酸加压素（AVP，又称抗利尿激素ADH）分泌不足（中枢性尿崩症CDI），或AVP基因/AVP载体蛋白基因，或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和（或）水孔蛋白(AQP)及受体后信息传递系统缺陷，对AVP失去反应（肾性尿崩症NDI）而引起的一组临床综合征。 病因和发病机制 原发性（特发性）：原因不明 继发性：手术，肿瘤，肉芽肿，感染性疾病，血管病变，自身免疫等 遗传性：基因突变，家族性常染色体显性遗传 临床表现 特点：多尿、烦渴、低比重尿、低渗尿 烦渴：多喜冷饮，劳累、感染、月经周期和妊娠期可加重，若不受限制，仅影响睡眠，体力软弱。智力、体格发育接近正常。 继发性：原发病症状 遗传性：幼年起病，脱水热和高钠血症 合并腺垂体功能减退时可减轻，糖皮质激素替代治疗以后症状再现或者加重。 辅助检查 血浆AVP 禁水-加压素试验 高渗盐水试验 其他检查 诊断 尿量多 尿渗透压低于血浆渗透压，多＜200mOsm/kg·H2O 尿比重多＜1.003~1.005 饮水不足时常有高钠血症伴高尿酸血症 刺激AVP释放时不能使尿量减少，尿比重及渗透压升高 应用AVP治疗有效 鉴别诊断 高渗性多尿：尿比重＞1.020，多见于糖尿病，肾小管酸中毒。 高钙血症：肾浓缩功能减退，多见于维生素D中毒，甲旁亢。 体内缺钾：肾小管细胞发生空泡变形，肾浓缩功能障碍，多见于原醛， Bartter综合征，慢性腹泻。 精神性多饮 家族性间歇多尿综合征：间歇性多尿，惊厥大发作，高磷血症，未发现肾脏或内分泌功能异常。 治疗 病因治疗 替代治疗 其他口服药物 CDI口服药物不佳者 加压素水剂：皮下注射，作用仅维持3~6小时，主要用于外伤或手术后。 尿崩停粉剂：鼻腔喷雾剂，20~50mg/次/4~6小时，萎缩性鼻炎，支气管痉挛（过敏）。 长效尿崩停：鞣酸加压素制剂，深部肌肉注射，0.1ml~0.5/0.7ml，可维持5天。 DDAVP：1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素，抗利尿︰升压=4000︰1，皮下，鼻内，口服均可。 部分性CDI，孕妇及儿童不宜 氯磺丙脲：降糖药，对NDI无效，＜0.2g/d，晨间顿服 氢氯噻嗪：25mg，bid/tid，适当补钾 卡马西平：0.2，bid/tid，对NDI无效 氯贝丁酯：降血脂药物，500mg/kg·d，tid 血浆AVP 正常：2.3~7.4pmol/L,禁水后可明显升高。 平顶状态时： 完全性：测不到 部分性：低于正常范围 NDI：往往偏高 精神性烦渴：正常 禁水试验 正常：尿量减少，尿比重及尿渗透压升高 患者：尿量仍多，尿比重及尿渗透压仍低 加压素试验 尿渗透压平顶状态测值，立即皮下注射水剂加压素5U，再留取尿液测定1~2次尿比重和尿渗透压。 完全性：平顶值＞300mOsm/kg·H2O，升高＞9% 部分性：平顶值＜300mOsm/kg·H2O，继续上升 NDI：无反应 精神性多饮：正常 高渗盐水试验 静脉滴注高渗盐水后，血浆渗透压升高，AVP大量释放，尿量明显减少，尿比重增加。 尿量不减少，尿比重不增加，注射加压所后尿量明显减少，尿比重明显身高。 对高血压和心脏病患者有一定危