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房间隔缺损 房间隔缺损Atrial Septal Defect，ASD Main contents Prevalence 流行病学资料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 Clinical Manifestations 临床表现 Specific studies 特殊检查 Electrocardiography 心电图 Chest X-ray X光胸片 Echocardiography 超声心动图 Cardiac catheterization and angiography 心导管及心血管造影 Complications 并发症 Management 治疗 发病率及自然闭合率Incidence and the rate of nature closure 房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20～30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后自然闭合可能性很小 病理解剖Pathology 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 分流量大小与下列因素有关： 缺损口的大小 左右心室的顺应性 肺循环的阻力 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于分流量的大小 症状 Symptoms 缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时（肺体循环量比＞1.5:1） 体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染 婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现 临床表现Clinical Manifestations 体征 Signs 一般情况 多数发育正常，无发绀 心脏检查特点 不同程度的右心扩大 一般无震颤 胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音 P2增强，S2固定分裂 心电图 Electrocardiography 主要特征 Major features 心电轴右偏 右心房大 右心室容量负荷增加（ Vl导联常呈rsR波形） 心电图Electrocardiography X光胸片 Chest Radiography 缺损小者可无改变 分流量大者主要显示 心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 双肺血管影增多，呈肺多血改变 主动脉结较小 超声心动图 Echocardiograph M型超声：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动 二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房 并发症Complications 肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 肺动脉高压 pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis（较少） 治疗Treatment 内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压 力，指导喂养，保障发育 有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗 有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d) 控制感染，肺炎或心内膜炎等 治疗Treatment 介入性心导管疗法 — 经导管ASD封闭术 医学领域的一项重大技术革新 1976年始 1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD 适应症：中央型4～38mm的继发孔型ASD 治疗Treatment 手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症 手术年龄以学龄前儿童（3～5岁）最为理想 但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术 Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程 * * 先天性心脏病各论 了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的发生机理及病理解剖 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现  及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病心导管及心血管造影的特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展 讲授内容及要求 Atrial Septal Defect 房间隔的形成 胚胎第4周开始 Ostium primum Ostium secundum Foramen ovale ASD根据缺损部位分为四型： ①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔