未分化脊柱关节病及早期诊断.ppt

未分化脊柱关节病的早期诊断 太和医院康复医学中心 郧阳医学院康复医学系 王俊华 血清阴性脊柱关节病概念 血清阴性脊柱关节病（Seronegative spondy loarthropathies）或脊柱关节病（spondyloarthropathy，SpA）是一组具有相似特点、相互关联的多系统炎性疾病。该组疾病的特点是血清类风湿因子一般阴性，具有家族聚集倾向，累及脊柱关节和（或）外周关节、以及关节周围组织，并可伴发特征性的关节外表现，包括常见的肌腱末端炎，指（趾）炎，急性前色素膜炎，皮肤黏膜病变，胃肠道或泌尿生殖系统炎症，以及少见的主动脉根部、心脏传导系统和肺尖部病变，且和HLA-B27相关。 本组疾病以强直性脊柱炎为原型，还包括赖特综合征（RS），银屑病关节炎（PsA），反应性关节炎（ReA），炎性肠病关节炎（IBDA）、Whipple病（肠道脂质障碍病）和未分化型脊柱关节病（undifferentiatedspondy loarthropathy，uSpA）等。以上诸病均有各自的明确诊断标准。 (1) 血清阴性指类风湿因子阴性，即阳性率同正常人群，一般不超过5%。没有类风湿结节； (2) 均可影响脊柱，Ｘ线显示不同程度骶髂关节炎； (3) 炎症性外周关节炎常为病程中最突出表现，下肢关节多于上肢关节； (4) 本组疾病间的临床表现常常交叉重叠； (5) 病理改变多为肌腱、韧带、筋膜与骨连接的附着点的炎症，足跟痛、足掌痛亦为附着点炎的表现； (6) 有家族聚集倾向，且银屑病关节炎患者可有强直性脊柱炎家族史； (7) 均与HLA-B27密切相关。尤其是强直性脊柱炎和Reiter综合征。 最近有人把幼年型慢性关节炎（认为是强直性脊柱炎的前期或亚型）和SAPHO综合征（Synovitis滑膜炎、acne痤疮、pustulosis脓疱病、hyperostosis骨肥厚和osteitis骨炎）也归入血清阴性脊柱关节病，二者均与HLA-B27相关。还有人将白塞（Behcet）病亦归属于此组疾病，因其与HLA-B27无关联而尚存争议。 未分化脊柱关节病概念 血清阴性脊柱关节病在疾病早期、表现不典型或某些女性患者，很难根据上述疾病习用的分类标准将其归于(如强性脊柱炎的纽约标准或修订纽约标准)某一疾病，他们实际上占血清阴性脊柱关节病的很大部分，随着病情进展，经不同时间，部分患者才表现出典型的强直性脊柱炎或银屑病性关节炎等。近年来人们将这类疾病归为未分化脊柱关节病（undifferentiated spondy loarthropathy，USPA）。 未分化脊柱关节，又称之为未定型脊柱关节病，是由Burns于1982年最先提出。顾名思义，未分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病的某些临床和（或）放射学特征，而又表现不典型，但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。它不是一个独立的疾病，也不是一种综合征，它只不过是一组症状谱和临床相的命名，是一个临时诊断，借以区分类风湿关节炎、弥漫性结缔组织病以及其它风湿性疾病。未分化脊柱关节病可以表现为一种或多种症状，可间歇出现，可有不同轻重和不同病程。 有学者认为未分化一词应包括以下几种涵义 (1) 某种肯定脊柱关节病的早期表现，以后会进展、分化为某种肯定的脊柱关节病； (2) 某种明确脊柱关节病的不完全型，或称之为“流产型”或挫顿型，以后不会发展为该脊柱关节病的典型表现； (3) 属于某种重叠综合征，不会发展为某一肯定的脊柱关节病； (4) 某种现在尚不能定义，属一种未知亚型，有待以后加以分类。 流行病学 未分化脊柱关节病在临床上并不少见，绝大多数门诊就诊的血清阴性脊柱关节病可诊断为本病。未分化脊柱关节病患病率是同一人群强直性脊柱炎患者的3～10倍。而对强直性脊柱炎家族的研究中显示，在其一级亲属中，具有脊柱关节病表现的患者中仅有1/4～1/2可以诊断为肯定的强直性脊柱炎，其他人均属未分化型脊柱关节病的范围。所以未分化型脊柱关节病的患者较强直性脊柱炎更为多见，这一点值得引起我们重视。 未分化脊柱关节病常见以下几种情况： (1) 有脊柱关节病的一些表现，如炎症性腰痛、HLA-Ｂ27阳性的附着点病（肌腱末端炎、腱鞘炎，跟腱炎，跟骨或跗骨骨膜炎）、下肢髋关节炎、指（趾）炎、眼炎、皮肤粘膜损害、血沉增快等，可单独或部分联合存在。但无明确的放射学骶髂关节炎，也无银屑病或炎症性肠病表现或者肠道、泌尿生殖系感染的病史。 (2) 存在放射学骶髂关节炎而无腰痛或其他脊柱关节病表现者，或只有单侧骶髂关节炎。 (3) 未能满足强直性脊柱炎（AS）诊断标准的“早期强直性脊柱炎”或“可能强直性脊柱炎”病人。 (4) 有学者认为，儿童强直性脊柱炎或其