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瑞氏综合征2（Wrights syndrome 2） 【概述】 瑞氏综合征（Reye综合征）又称脑病合并内脏脂肪变性（各脏腑encephaloathy withfatty degeneration）是急性进行性脑病。病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性。主要的超微结构改变是线粒体异常。临床特点是在前驱的病毒感染以后出现呕吐、意识障碍和惊厥等脑症状以及肝功能异常和代谢紊乱。 【病因】 尚不完全清楚。一般认为与下列因素有关，但均非唯一的原因。①感染：病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。②药物：有较多的证据认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿斯匹林）者，以后发生本病的可能性大。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。③毒素：黄曲霉素、有机农药等污染食物可出现与本病相同的症状。④遗传代谢病：一部分病儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征（Reye综合征），例如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等...... 回答者：fisc11 -童生一级2007-2-1 18:07 瑞氏综合征（Reye综合征）又称脑病合并内脏脂肪变性（各脏腑encephaloathy withfatty degeneration）是急性进行性脑病。病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性。主要的超微结构改变是线粒体异常。临床特点是在前驱的病毒感染以后出现呕吐、意识障碍和惊厥等脑症状以及肝功能异常和代谢紊乱。 【病因】 尚不完全清楚。一般认为与下列因素有关，但均非唯一的原因。①感染：病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。②药物：有较多的证据认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿斯匹林）者，以后发生本病的可能性大。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。③毒素：黄曲霉素、有机农药等污染食物可出现与本病相同的症状。④遗传代谢病：一部分病儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征（Reye综合征），例如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异诊断。 【发病机制】 现认为，脑病是由于急性线粒体损伤所致。严重的代谢紊乱也是线粒体功能障碍的结果。线粒体对氨基酸代谢、脂肪代谢、有机酸代谢和糖代谢均有影响。线粒体内有尿素循环所需的酶系统，线粒体功能受损时，该酶系统发生缺陷，不能将体内的氨变成尿素，大量的氨积聚体内，形成高氨血症，引起机体的氨中毒。高氨血症是脑功能障碍的一个重要原因。线粒体功能障碍时， Fatty acid oxidation process is hindered, resulting in short chain fatty acids (propionic acid, butyric acid and isobutyric acid, isovaleric acid, etc.) accumulate in vivo, aggravate hyperammonemia, and interference of oxidative phosphorylation, glycolysis and mitochondrial pyruvate decomposition, the brain function had adverse effects. Recently, the increase of two carboxylic acids (Dicarboxylic, acid) in the blood of patients with Wrights syndrome is an important cause of the disease. It is believed that the two carboxylic acid is an inhibitor of mitochondrial function. In patients with Wrights syndrome, the level of two carboxylic acids in the blood of patients is significantly higher, and the c