软组织肉瘤NCCN指引解读——南方医院肿瘤中心.pptVIP

软组织肉瘤NCCN指引解读 南方医科大学南方医院肿瘤中心 左强 软组织肉瘤 概述：概念、特点、流行病学特征、病理类型、分布及临床分期。 NCCN临床实践指南（V.3.2007） 特点 分布广、类型多 瘤细胞形态结构相似多 良恶性鉴别困难多 易形成“假包膜”而误认为良性，致使复发多 躯干尤其大腿多 软组织肉瘤常转移至肺；腹腔软组织肉瘤常转移至肝脏和腹膜 流行病学特征 发病率约为2/10万～3/10万，占成人恶性肿瘤的1% ，儿童恶性肿瘤的 15％，病死率占所有恶性肿瘤相关病死率的2%。 2007年美国最新资料：每年新发病例9220例，死亡约3560例，5年生存率50～60％。 2001年以前，由于胃肠间质瘤（GIST）未在肿瘤数据库登记，因此其实际发病率更高，美国每年预期新发GIST病例为5000例。 各年龄组均有发病，但常见于老年人，发病高峰为50岁，男︰女为1.1︰1.0。 病理类型 腺泡状软组织肉瘤 促结缔组织增生的小圆细胞肿瘤 上皮样肉瘤 透明细胞肉瘤 骨外软骨肉瘤 骨外骨肉瘤 胃肠间质瘤 尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤 分布 肢体软组织肉瘤：50％ 胃肠道间质瘤：25％ 腹膜后软组织肉瘤：15～20％ 头颈部软组织肉瘤：9％ 临床分期（2002年AJCC分期） T－原发肿瘤 TX 原发肿瘤不能确定 T0 未发现原发肿瘤 T1 肿瘤最长直径≤5 cm T1a 表浅肿瘤 T1b 深部肿瘤 T2 肿瘤最长直径＞5 cm T2a 表浅肿瘤 T2b 深部肿瘤 临床分期（2002年AJCC分期） 组织病理学分级 GX 不能评价组织病理学分级 G1 高分化 G2 中分化 G3 低分化 G4 未分化 临床病理分期 Ⅰ期 T1a,1b,2a,2b N0 M0 G1～2 G1 低度 Ⅱ期 T1a,1b,2a, N0 M0 G3～4 G2～3 高度 Ⅲ期 T2b N0 M0 G3～4 G2～3 高度 Ⅳ期 任何T N1 M0 任何G 高度或低度 任何T 任何N M1 任何G 高度或低度 NCCN临床实践指南（V.3.2007） 肢体软组织肉瘤 腹膜后软组织肉瘤 腹腔内软组织肉瘤 胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST） 非GIST的其他软组织肉瘤 硬纤维瘤 NCCN临床实践指南（V.3.2007） 肢体软组织肉瘤 诊断 必查项目： 所有患者必须经过由肉瘤方面的专家组成的多学科综合小组来处理 病史和体格检查 对任何有可能是恶性病变的原发病灶给以足够的影像学检查（MRI±CT） 原发病灶单纯的X线检查（供选择） 肢体软组织肉瘤首选MRI，腹膜后软组织肉瘤则首选CT 诊断 必查项目： 谨慎的计划活检（在足够的影像学检查完成后，进行细针穿刺或切除活检，尽量沿纵轴以最小切口进行，小心止血） 活检应确立病理学分级和组织学亚型 适当进行分子和细胞遗传学分析 胸部影像学检查（2006版为胸部X线检查） 诊断 某些情况下有助于诊断的检查： PET检查在判断预后、确定分期和判定化疗疗效方面具有一定的作用。 对脂肪肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤以及平滑肌肉瘤考虑进行腹部或盆腔CT检查。 治疗 低度恶性（Ⅰ期） 高度恶性（Ⅱ, Ⅲ期） 无法切除病变 复发或转移性病变 低度恶性（Ⅰ期） Ⅰ期（T1a-1b,N0,M0, 低度恶性） 首选手术治疗 切缘距病灶＞1cm或完整的筋膜剥离 随访 切缘距病灶≤1cm 考虑术后放疗（2B） 随访 Ⅰ期（T2a-2b,N0,M0,低度恶性） 首选手术治疗或手术＋放疗（1类） 随访 随机临床试验结果支持辅助放疗：尽管不延长总生存期，但可延长无病生存期。 术前放疗与术后放疗具有相同的局部控制率和无进展生存期（PFS），但术前放疗可增加伤口并发症的发生率，影响伤口的愈合，尤其是下肢软组织肉瘤。 随访原则 每2～3个月进行病史和体格检查，持续2～3年，然后每年1次，10年后复发的几率很低，随访可个体化； 根据局部复发危险因素评估对原发部