进行性肌营养不良的临床病理分析和炎症机制的初步探讨.pdfVIP

目 录 中文摘要………………………………………………………………………1 英文摘要………………………………………………………………………4 英文缩写………………………………………………………………………9 研究论文进行性肌营养不良的临床病理分析及炎症机制的初步探讨 —1L——L 日U舌……………………………………………………………………………………………．10 材料与方法……………………………………………………………．．10 兰日木……………………………………………………………………………………………．I／结果……………………………………………………………………．．17 附图……………………………………………………………………一23 附表……………………………………………………………………．．32 讨{仑………………………………………………．……………………………………………35 结论……………………………………………………………………………………………．40 参考文献………………………………………………………………．．40 综述肌营养不良相关蛋白及与炎症反应的关系………………………．45 致谢…………………………………………………………………………………………………．．56 个人简历……………………………………………………………………．．57 万方数据 中文摘要 进行性肌营养不良的临床病理分析 及炎症机制的初步探讨 摘 要 muscular 目的：进行性肌营养不良(progressive 一组遗传性肌肉变性疾病，主要表现为缓慢进行性加重的肌无力、萎缩， 累及肢体和头面部肌肉，少数可累及呼吸肌、心肌。血清肌酶可见不同程 度增高；肌电图多呈肌源性损害；肌肉病理表现为肌纤维大小不等、变性、 坏死和再生，部分可有炎细胞浸润。目前尚无有效的治疗方法。 目前大量的研究表明机械损伤、炎症反应、氧化应激、自噬、纤维化、 凋亡等机制参与PMD的病理生理过程，但其具体机制至今仍不清楚。 由于PMD的临床表现和常规肌肉病理缺乏特征性，部分病理可见炎 细胞浸润，与特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatory 十分相似，极易误诊，并给予不恰当的治疗。 本研究利用免疫组织化学染色(immunohistochemical staining，IHC) 类型、分布及MHC．I表达情况，总结临床和病理特点，初步探讨其炎症 机制。以期为目后更准确地诊断及鉴别诊断提供依据，并为寻求有效的治 疗方案奠定基础，也对疾病的治疗、判断预后有指导作用。 方法：收集2012年至2014年就诊于河北医科大学第二医院，结合临床 和病理诊断为PMD的患者的肌肉标本36例，行常规肌肉病理染色，光镜 下观察形态学改变；行肌营养不良相关抗体的IHC分型诊断。 病理检查正常的肌肉标本22ffl]作为对照，包括多发性肌炎(PM组)7例、 CD4／8／20／68蛋白和抗MHC．I5种单克隆抗体进行IHC，光镜下观察浸润炎 细胞的类型、分布特点及MHC—I的表达情况。 结果： 万方数据 中文摘要 1 36例PMD患者的常规病理结果 光镜下，HE染色显示肌束衣和肌内衣结缔组织和脂肪组织轻度或明 显增生，血管结构基本正常。多数肌纤维排列疏松，大小不等，均可见萎 缩肌纤维，多数可见肥大肌纤维，基本呈圆形外观。部分可见不同程度的 变性、坏死和吞噬，也可见肌再生、肌分裂和核内移，偶见镶边空泡。6 例可见散在炎细胞浸润，主要位于肌间和血管周围。MGT染色仅5例可见 不典型不整边红纤维。NADH和SDH染色均可见不同程度的肌纤维内氧化 酶分布不均。NSE染色多数可见深染