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* * 膈疝总结 欧少梅龙泉 议程 病因及病理 2 膈疝概念 1 临床分型及诊断 4 临床表现 3 膈疝概念 【发生率】 1962年英国Butler等资料发生率为1／2200倒；1968年前苏联6aupob等资料为1／1700～2500例；上海国际和平妇婴保健院报道1966～1975年在44710个新生儿中发生率为3.1‰。膈疝80％以上发生于左侧，发生于双侧者罕见。患儿以男性较多。偶有家族性病例报告。 横膈在胚胎第8～10周时形成，由4部分组成：①膈中央腹侧中心腱，由原始横膈形成；②膈中央背侧部分，由食管系膜发育形成；③膈左、右背侧部分，由胸、腹腔膜发育而来；④膈左、右外侧部分，由胸、腹腔膜皱褶所形成。胚胎第3个月时，中胚层在第3、4对颈部肌节生长的肌纤维伸人其内形成膈肌。横膈为一圆顶状扁阔肌，膈顶穹窿位于胸廓下口，分隔胸腔与腹腔。膈肌在结构上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由横纹肌肌束组成，中央腱由纤维束交织而成的坚韧性腱膜组成。胚胎第9周时，横膈外侧及后部的膜样结构逐渐肌肉化，一般左侧闭合稍晚于右侧。如膈肌出现闭合不全，部分腹腔畦器可通过缺损处进入胸腔。即膈疝(diaphraginatic hernia)。如横膈发育巳闭合完整，但肌纤维发育不良，或出生过程膈神经受损，使膈肌失去应有的张力，在腹压作用下，使膈的位置上移，即膈膨升(diaphraginatic eventration)。 病因及病理 【病因及病理】 胚胎发育中，膈肌部分缺损为本病的发病基础。胚胎第10周时原始中肠伸人脐索，后形成消化道的各部分，同时完成肠旋转过程，固定于腹腔内，如膈肌闭合不全，胎儿及新生儿的胸、腹腔压力不平衡，腹腔脏器易进入胸腔，形成膈疝。 膈肌周边附着部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右二侧)及脊柱部。膈肌先天性薄弱区即膈疝的好发部位有三处(图12-15)：①双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹裂孔或Bochdalek氏孔，此处可形成后外侧疝。即胸腹裂孔疝或称Bochdalek疝；②胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙，称Morgagni氏孔，正常有结缔组织充填，此孔发生的膈疵，称胸骨后疝或Morgagni疝；③食管裂孔呈梭形、矢状位，周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连结，其前后壁连结紧密而两侧较薄弱，如有缺损，称食管裂孔疝。 病因及病理 【膈疝的三个好发部位 】 (1)Bochdalek氏孔；(2)Mogagni氏孔；(3)食管裂孔 肺的病理改变，支气管分支、肺艳、肺血管均有量与质的发育障碍，病变不仅存在于患侧，同时也发生于对侧，不仅患侧肺绝对地小于正常，而且对侧肺亦小于正常，支气管的分支分级减少，肺泡总数量显著减少。单个肺泡的直径亦小，在肺泡管壁尚存在未成熟的立方上皮细胞，正常情况下这种上皮直在胎龄30周后消退。同时肺泡表面活性物质含量极少。肺血管数量减少，肺动脉直径小且肌层增厚，以致肺血管的管腔狭小，血管床亦减少，心脏亦可能小于正常。若腩疝发生在胚胎早期则肺的发育极差，如在后期则肺发育不良较轻或仅有肺的压缩。 有疝囊的病例因突人胸腔的脏器较少，病理生理紊乱较轻。右侧膈疝因有肝胆相阻，中肠进入胸腔较少，肺发育较好，病情也就较轻。 临床表现 【临床表现】 主要为腹腔脏器疝人胸腔后压迫心、肺，引起不同程度的呼吸窘迫、缺氧、呕吐、纵隔移位等。 1.轻症 出生时一般情况尚好，出生后出现阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂哺时加重。胸廓外观可发现患侧扩大，呼吸运动减弱。叩诊呈鼓音或浊音。听诊呼吸音减弱或消失，能昕到肠呜音。向健侧卧位时症状加重。心脏向对侧移位，上腹凹陷呈舟状，并可见到反常呼吸，即吸气时腹部内陷，呼气时腹部隆起。 2.重症 出生前已有腹腔脏器疝人胸腔内压迫心肺，出生时吞咽空气更增加胸腔内压力，导致肺不张、纵厢推向对侧、静脉回流受阻、肺静脉压增高、心搏出量减少、严重缺氧及循环衰竭，迅速出现呼吸窘迫、心搏快弱、紫绀极重，甚至呼吸停止。常伴有肺发育不良，因此呼吸障碍极严重，病死率甚高。如伴有肠旋转不良可出现肠梗阻症状。进入胸腔的肠曲如发生嵌闭，表现剧烈呕吐，全身状况恶化，但不表现明显腹胀。合并感染时，极易引起肺炎或败血症。 临床分型及诊断 【临床分型】 依其疝孔部位不同分为三型。 1.后外侧膈疝(Bochdalek疝) 为最多见(70％～90％)而严重的一型，又称胸腹裂孔疝。多见于左侧，常伴有肠旋转不良(20％～30％)、先天性心脏病(20％)及肺发育不良(80％～90％)。本型大多无疝囊，疝内容物可为全部小肠、部分结肠、脾和肝左叶等。发病时间多在生后6小时以内，临床表现为生后即出现呼吸急促，呼吸困难，甚至发绀、呕吐等。 2.胸骨后疝(