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锥体外系疾病（extrapyramidal diseases） 罗海彦 锥体外系疾病又称运动障碍疾病（movement disorders）,是因为基底节病变或功能异常引起，主要表现为运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。在临床上分为肌张力降低-运动过多和肌张力增高-运动减少两大类。 三个重要的神经环路： 1 皮质-皮质环路 大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑。又分为直接通路（纹状体-内侧苍白球/黑质网状部）和间接通路（纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部） 2黑质-苍白球环路 黑质与尾状核、壳核之间的往还联系。 3 纹状体-苍白球 尾状核、壳核-外则苍白球-丘脑底核-内侧苍白球 帕金森病 [基本概念]帕金森病由James Parkinson于1817年首先在震颤麻痹专著中描述，人们为纪念他而命名。 现在人们认为帕金森病是原发于中脑黑质和黑质纹状体的神经变性疾病，患者往往中年起病，以60岁以上发病率高，达1000/10万，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿态步态异常为主要特征。 [病因及发病机制] 本病的发病机制十分复杂，至今未明，考虑多因素综合发病。目前认为与下列因素有关： 1 年龄老化 临床上PD多见于中老年人，40岁以前少见，这提示年龄老化与发病有关。研究发现黑质多巴胺神经元、酪胺酸羟化酶和多巴脱羧活力、纹状体DA递质30岁以后逐年减少。当黑质DA神经元减少50%以上及纹状体递质减少80%以上才会出现PD的临床表现。目前认为年龄老化是PD的促发因素。 2 环境因素 20世纪80年代美国加洲一些吸毒者误用MPTP后出现类似人类PD的临床表现，后来在动物身上复制出类似PD的动物模型，这提示环境中的工业和农业毒素可能是PD的病因之一。 3 遗传因素 一般认为PD的遗传不起重要作用。但也有10%PD患者有家族史，细胞色素P4502D6基因可能是PD 的易感基因，少数家族性PD与α-共核蛋白基因及PARKIN基因突变有关。 病 理 在原发性PD病人中最显著的改变是黑质及其他含色素神经核的色素细胞消失，神经元变性、缺失，肉眼可见黑质变得苍白，镜下神经元细胞减少，残存的神经原细胞变性，黑色素减少，胞浆中出现含嗜伊红包涵体（路易小体） 生化病理 病理状态下，由于PD患者黑质DA神经原变性、黑质纹状体变性，DA含量显著降低，造成ACH功能亢进，其对皮质运动功能易化作用减弱，因此产生肌张力增高、动作减少等运动症状。DA递质减少的程度与患者临床表现的严重度成一致。早期由于DA受体的超敏，可不出现临床表现，随着DA进一步减少，DA受体敏感度下降， 临 床 表 现 1 以中年以上起病，尤60岁多见。 2 起病隐袭 3 常不对称发病， N字型发病。 4 主要症状有静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等。 震 颤 ?? 出现于肢体远端，且多由一侧上肢的远端开始。逐渐扩增到同侧下肢及对侧肢体。下颌、口唇、舌及头部最后受累。典型表现是静止性震颤，拇指与食指呈搓丸样动作，节律为4-6HZ，安静时明显，随意运动时减轻，紧张加重，入睡后消失。 肌 强 直 PD患者锥体外系损害的肌张力增高为强直性肌张力增高改变，屈肌、伸肌同时受累，被动运动关节时始终保持增高的阻力，类似铅管弯曲，故称铅管样强直 运动迟缓 ????? 肌张力增高，表现为随意动作减少,出现始动困难和运动迟缓,面部肌张力增高表情肌活动减少,可出现面具脸,前臂及手指肌强直,出现不能做精细动作,书写困难如小写征, 姿势步态异常 联合运动减少或消失,转身困难 ,疾病晚期出现慌张步态,表现坐卧位起立时特别困难,迈步后步伐小,重心前移越走越快,不能及时停步. 其他症状 ???①吞咽困难,咽喉部肌张力增高出现, ② 自主神经症状 由于迷走神经背核的损害 顽固性便秘,多汗,皮脂分泌亢进.交感神经机能障碍出现直立性低血压. 诊 断 1发病年龄 老年多见(60岁) 2 起病形式 隐袭起病 3 临床表现 静止性震颤 ,强直性肌张力增高,运动迟缓,姿势步态异常 4 排除其他原因引起的PD样症状 鉴别诊断 1 继发性PD 有明确的病因,如感染,药物,中毒,动脉硬化 ① 脑炎后帕金森综合征 ② 药物或中毒性帕金森综合征 ③ 动脉硬化性帕金森综合征 2 抑郁症 3 特发性震颤 4 帕金森表伴发现的其他神经变性疾病 ①???? 弥散性路易体病 ②???? 肝豆状核变性 ③???? 亨廷顿舞蹈病 ④???? 多系统萎缩 ⑤???? 进行性核上性麻痹 ⑥???? 皮质基地节变性 治 疗 1 药物治疗原理 恢复纹状体DA和ACH