胡桃夹综合征临床及影像表现.PPTVIP

胡桃夹综合征临床及影像表现 概念 胡桃夹综合征（ nutcracker syndrome）即左肾静脉受压综合征（left renal vein entrapment syndrome），又称胡桃夹现象（nutcracker phenomenon） ，是指行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床症状。好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。 发病机制 从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角注入下腔静脉，正常这两条动脉构成40～60度的夹角，因此左肾静脉远较右肾静脉长。 正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。 发病机制 当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。 主要临床表现：①一侧性（左侧）血尿；②生殖静脉综合征，即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁腹痛，并于立位或行走时加重；③男性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则月经出血、高血压，偶伴十二指肠受SMA压迫而发生十二指肠淤滞者。 临床表现 胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。睾丸（卵巢）静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。男性还能发生精索静脉曲张。此外可伴有不规则月经出血，高血压等。 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。 临床表现 绝大部分NCP出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊， 也有不少患者 因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和 / 或反复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等 临床表现 直立性蛋白尿的病理机制，目前多数学者认为患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉 ，引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血 ，肾小球对蛋白的滤过增高，并超过了肾小管重吸收能力 ，临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时，下腹部的肠管相对上移 ，SMA起始段与 AO的夹角相对较大，SMA起始段对 LRV 的机械性压迫相对较轻。同时，卧位时心率减慢 ，心输出量减少，肾动脉的灌注减少 ，肾静脉的回流较直立时更顺畅。此外，卧位时身体处于休整状态 ，身体的代谢减弱，所以卧位时没有蛋白尿 。 临床表现 全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑 。 CT检查 CT扫描结合各种后处理图像 ，能从不同角度观察显示病变的位置、大小 、范围以及与周围结构的空间关系，直观、立体地显示病变。 CT可见肠系膜上动脉（SMA）与腹主动脉（ AO）之间的夹角变小 ，左肾静脉受压，远端扩张的左肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃样改变。 左侧卵巢 (或睾丸)静脉扩张迂曲。 三维磁共振血管造影术 3D -MRA 3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部位及程度，并能很好地 观察狭窄远端有无扩张；NCP的LRV 于SMA 处受压，其压迹边缘清楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现， 有时可见侧支循环及曲张的静脉影， 通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等 MRA DSA 左肾静脉造影：左肾静脉造影是确诊的金标准，可直接观察到左肾静脉受压而出现造影剂充盈中断和远段及其属枝扩张，重者可见同侧卵巢静脉或精索静脉逆行显影、盆腔静脉增粗纡曲。可测定左肾静脉内压力，一般认为左肾静脉与下腔静脉压力差5cmH2O可高度提示。 实验室检查 NCP患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞 90% 以上为 正常形态红细胞。尿蛋白 定性结果：晨尿 (--) ～ (±) ， 活动后 (++)～ (+++)；24 h 尿蛋白定量 1g /24h ，尿钙定量 4mg/kg 诊断标准 综合分析文献，NCP 的主要诊断标准：肉眼或镜下血尿；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；选择性LRV造影可见LRV跨过 SMA与AO间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂- 静脉间分流；B 超、CT、MRI 可见扩张的LRV； 治疗 对无症状血尿及无直立性蛋白尿表现的患者无须特殊治疗，而只须随访，一般随患儿年龄增长、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。 大量尿血及疼痛患者可考虑手术治疗。 小结 对于非肾小球源性血尿或直立性蛋白尿的患者，除肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损伤等病