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周围型神经纤维瘤病整形外科治疗 　［摘要］ 目的 探讨周围型神经纤维瘤病患者的整形外科治疗原则及方法。方法 回顾性分析1981~2005年我科收治的46例周围型神经纤维瘤病的临床资料。结果 肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。其中10例原位缝合，14例皮片移植，7例瘤体表面皮片回植，11例邻近皮瓣转移，4例扩张皮瓣转移。获随访30例（1～3年），5例术后复发，3例行第二次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。结论 周围型神经纤维瘤病采用整形外科方法切除及修复创面具有切除较彻底、修复塑形好的优点。 ［关键词］ 周围型神经纤维瘤病；整形外科；切除；修复 Plastic surgery treatment of peripheral neurofibromatosis ［Abstract］ Objective To investigate the plastic surgery treating principle and methods of peripheral neurofibromatosis.Methods Retrospective analysis of the clinical date was carried out in 46 cases of peripheral neurofibromatosis admitted in our department from 1981 to 2005.Results 31 cases were excised totally，12 cases were excised partially，and 3 cases were excised radically.The wounds were repaired by suture in situ(10 cases)，skin graft(14 cases)，superficial skin graft of tumors(7 cases)，adjacent skin flap(11 cases)，and expanded skin flap(4 cases).Followed up for 1 year to 3 years，5 cases recurred in 30 cases.3 cases were excised again，and 2 cases were excised for three times，and the results were satisfactory.Conclusion Plastic surgical treatment of peripheral neurofibromatosis can yield good results with complete excision and better reconstruction. ［Key words］ peripheral neurofibromatosis；plastic surgery；excision；reconstruction 周围型神经纤维瘤病也称Von Recklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累及其他系统，如皮肤、骨关节、内分泌，并发全身症状时则称神经纤维瘤病［1］。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂，可以分为中枢型、周围型、内脏型、不完全型。周围型最常见(占90%)，表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤，也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形［2］。我科自1981～2005年收治周围型神经纤维瘤病患者46例，取得较好治疗效果，现将资料报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组共46例，其中男25例，女21例。年龄8～55岁，中位年龄26岁，其中8～12岁 少年儿童6例。病程范围6个月～20年，3年以上16例。肿瘤位于头面部24例，四肢15例，躯干7例。肿瘤面积18～1600 cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱侧弯1例，肘膝外翻1例，瘤体内继发血肿2例，肿瘤恶变3例，有家族史19例。 1.2 治疗方法 1.2.1 麻醉方法 本组采用全身麻醉20例，控制性降压麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂丛阻滞4例，其余均采用局部浸润麻醉。肿瘤位于胸腹、头颈、背部者，可选用全身麻醉或控制性降压麻醉；位于下肢者，选用硬膜外麻醉；位于上肢者，选用臂丛阻滞麻醉；如瘤体不大可采用局部浸润麻醉，但应注意利多卡因的安全剂量，以免局麻药物中毒。 1.2.2 手术切除 完整彻底地切除瘤体是治疗的关键，但病变