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异位嗜铬细胞瘤影像学诊断价值 　　摘要： 目的： 探讨异位嗜铬细胞瘤的影像学诊断价值。 方法 ： 回顾性分析经手术病理证实的2例异位嗜铬细胞瘤患者的临床资料及影像学表现。 结果：2例异位嗜铬细胞瘤均发生在肝门附近，超声和CT平扫均表现为低回声(密度)肿块，肝尾状叶和肝门结构呈受压改变。CT增强扫描肿瘤实性部分明显强化。病例2在MRI上表现为长T1长T2信号，增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊变坏死区不强化。PET-CT呈低密度，高代谢肿块。 结论： 异位嗜铬细胞瘤的影像学表现主要是明确显示特殊部位的肿块、血供丰富，较大病灶常见中心坏死、压迫周围器官，结合临床阵发性高血压和尿儿茶酚胺测定，一般术前能做出较明确诊断。 　　关键词： 嗜铬细胞瘤；异位；磁共振成像；体层摄影术；X线计算机 　　嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质及其他嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤。临床上比较少见，以往常被称为10%肿瘤，即10%为恶性、10%为双侧发病、10%发生于肾上腺外。异位嗜铬细胞瘤即肾上腺外嗜铬细胞瘤，是较少见的交感神经副神经节瘤，好发部位依次为腹主动脉周围(75%)、膀胱(10%)、胸部(10%)、以及头颅、颈部和盆腔(5%)[1]。近年来，随着影像与生化检测技术的不断进步，报告的病例在不断增加[2]，其手术方案的选择需要准确定位。笔者回顾性分析2例经手术病理证实的异位嗜铬细胞瘤患者的临床及影像学资料，以探讨其影像学诊断价值。 　　一、材料与方法 　　1.1临床资料 　　1.1.1 病例1，女性，23岁，怕热、多汗、疲乏4年，偶有发作性大汗淋漓，并头痛心悸。因数日前B超发现肝尾叶占位病变入院。入院查体：尿去甲肾上腺素82.3ug/日尿(正常值：10-70 ug/日尿)，尿肾上腺素22.63ug/日尿(正常值：0-20ug/日尿)。心电图检查：窦性心律，左心室肥大。余未见异常。 　　1.1.2 病例2，男性，36岁，于2年前超声体检发现肝肾间隙区实质占位，无明显不适，近两年体检病灶不断增大，入院前数日自觉右上腹不适。查体：右季肋下可触及肿块，约80mmtimes;90mm，质硬。局部无压痛，右肾区叩痛，血压140/86mmHg ～160/110 mmHg，心率72次/分，相关实验室检查阴性。 　　1.2方法 　　病例1行超声及CT检查。病例2行超声、CT、MR及PET-CT检查。对检查结果进行总结分析。 　　二、结果 　　2.1 病例1 ?超声检查：肝尾状叶门静脉与下腔静脉之间见一低回声团块，内回声不均。CT检查：平扫示肝尾状叶一类圆形低密度灶，边缘清，大小约53mmtimes;56mm，CT值约45～50Hu，密度稍不均，增强扫描动脉期明显强化，CT值约90～155Hu，内见不规则低密度影，门脉期及实质期病灶强化程度稍减低，CT值约100～125Hu，中央见不规则低密度及相对强化高密度影。手术与病理所见：肝尾叶区腔静脉前方一较大类圆形肿块，灰褐色，有不完整的包膜，与肝尾叶紧密相连，部分与肾包膜粘连，术中血压稳定。标本切面为黄褐色，质中，中央坏死明显。 　　2.2病例2 超声检查：左肝脏面探及一低回声团块，边缘清，内部回声不均，向外突出。CT检查：平扫示肝门区腔静脉前方低密度占位，大小约75mmtimes;76mm，CT值约45～53Hu，密度不均，增强扫描动脉期明显强化，CT值约90～145Hu， 门静脉及实质期强化程度减低，中央见不规则低密度区，病灶压迫门静脉主于及分支前移。MRI检查：腹腔内一类圆形肿块，T1WI低信号，T2WI高信号，DWI(b值=800s/mm2)呈高信号，ADC值约为0.93times;10-3mm2/s。动态增强后可见病灶呈渐进性强化，并可见强化包膜。肿块向前推挤胰腺，与十二指肠关系密切。PET-CT检查：肝右叶、尾状叶处低密度影，呈高代谢。手术与病理所见：位于肝门与胰头后上方之间病灶，呈类圆形，包膜不完整，质硬，血供丰富，周围界限清，其内片状坏死。 　　三、讨论 　　3.1 临床特点 　　异位嗜铬细胞瘤与常见的发生于肾上腺的嗜铬细胞瘤一样可间断或持续地释放儿茶酚胺类物质，引起血压升高及代谢紊乱。患者临床表现多样，最常见的是阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、血糖升高等。但在无功能性嗜铬细胞瘤，以上症状表现轻微或无症状。随着影像学检查技术的不断进步，一些肿瘤在健康体检或其他疾病检查时被偶然发现，称为偶发瘤，约25%的嗜铬细胞瘤属偶发瘤[3]。 　　肾上腺嗜铬细胞瘤可根据其临床表现、实验室和影像学检查作出定位和定性诊断。异位嗜铬细胞瘤即使有典型的临床表现，若瘤体较小则定位诊断困难，对持续性高血压或平时无高血压症状的无功能性异位嗜铬细胞瘤则更难以鉴别和发现。因此，为了防止漏诊及误诊，认为应在排除肾上腺嗜铬细胞瘤后把临床表现不典型或隐匿者