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皮肌炎与多肌炎 武威市人民医院 赵延真 多肌炎和皮肌炎 多肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是横纹肌的弥漫炎症性疾病。伴有典型皮疹的多肌炎为皮肌炎。 发病机制与病毒感染、免疫异常和血管炎有关。 本病女多于男，男:女为1:2。可发生于任何年龄，10～14岁及50岁左右为本病的两个好发年龄高峰。 基本病理表现为灶性或广泛性肌纤维变性、坏死，灶性或广泛性炎症细胞浸润，肌纤维大小不等，慢性病例可见肌萎缩及肌纤维再生现象 皮肌炎与多肌炎 定义：多肌炎和皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病。 临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。 PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。 该病属自身免疫性疾病． 发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。 美国发病率为5/百万人， 女性多见，男女比为1:2。 本病可发生在任何年龄，呈双峰型：在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。 分类 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类： 1，原发性多肌炎； 2，原发性皮肌炎； 3，PM/DM合并肿瘤； 4，儿童PM或DM； 5，PM或DM伴发其他结缔组织病（重叠综合征）。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类， 包涵体肌炎 其他（结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎）。 临床表现－－肌肉 1，肌无力： 对称性肢体近端肌群软弱无力是本病的主要表现及特点，几乎见于所有病人均出现不同程度的肌无力。 多数患者无远端肌受累。 肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上， 急性起病者可有肌肉疼痛及触痛，严重者可有全身症状，体重下降，随病情进展逐渐出现肌无力现象：早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。 受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。 临床表现－－肌肉 肩带肌及上肢近端肌无力、上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣； 骨盆带肌及大腿肌无力、抬腿不能或困难、不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；步态摇摆或不灵活； 颈屈肌受累；平卧抬头困难，坐位抬头无力，头常呈后仰； 喉部肌肉无力造成发音困难、声哑等； 咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难、饮水发生呛咳，液体从鼻孔流出；发音困难、 食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等。这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似； 胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断如下 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 临床表现－－皮肤 往往是患者首先注意到的症状。出现典型皮疹者占68％。 1，向阳性紫红斑：为上眼睑（眶周）均匀性淡红紫色肿胀，可以扩展到额、面颊； DM的特异性体征，见于60~80%DM患者。 2，Gottron征 ：DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的暗红色斑块，略高于皮肤；伴皮肤萎缩、色素减退， 3，暴露部位皮疹：颈前、上胸部（V区）、颈后背上部（披肩状）在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。 4，技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现皮肤角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。皮疹通常无搔痒、疼痛或感觉异常等症状。少数病例有皮下或深筋膜钙化。 临床表现－－皮肤 5，其他皮肤病变：虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹、指端溃疡、坏死、甲缘梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。 皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。 皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。 皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。 约7%患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。 临床表现 本病还可出现雷诺氏现象、关节痛、肺受累、心肌及胃肠道损害。 年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一种自身免疫疾病，肌炎病史在二年以内者应警惕恶性肿瘤的可能性。 PM/DM与恶性肿瘤 约有1/4的患者，特别是50岁以上患者，可发生恶性肿瘤．并存率为5~25%。大部分出现在DM。 男性多见。 DM发