韦格纳肉芽肿—ANCA相关系统性血管炎.docVIP

韦格纳肉芽肿—ANCA相关系统性血管炎 　关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体；系统性血管炎；韦格纳肉芽肿 　　1　病例摘要 　　1．1　病史　56岁女性患者，因发热、咳嗽、咳痰3个月，伴肾功能进行性减退1个月于1999-06-09入院。 　　患者缘于3个月前无明显诱因出现发热，体温持续在39.0℃左右，伴有咳嗽、咳白色粘痰，痰中带少量血丝。在当地医院检查，胸片示“双肺弥漫性粟粒状病变”，并发现鼻粘膜息肉样变，鼻窦CT示“副鼻窦炎”，鼻粘膜活检及支气管粘膜活检均显示为炎症性改变，未发现肉芽肿样病变，当时未行尿检及肾功能检查。拟诊为“肺部感染”给予青霉素、先锋霉素Ⅴ、菌必治、舒普深及丁胺卡那霉素等交替治疗1个半月，咳嗽、咳痰症状缓解，但体温持续不退。检查中发现伴有严重贫血（Hb　60.0　g／L）及进行性肾功能减退（SCr在1个月内由181.4　μmol／L升至330　μmol／L），尿量在1500～2000　ml／24h。外院疑诊为自身免疫性疾病，予“强的松”（10　mg／3次·d－1）治疗，3天后体温降至正常，1个月后贫血明显改善（Hb上升至90.0　g／L），肾功能有所好转（SCr降至220　μmol／L）。病程中无明显浮肿、肉眼血尿，无皮疹、关节痛、腹泻，未发现皮下结节。体重较发病前下降4　kg。 　　患者有“慢性支气管炎”病史20余年，有反复发作的“上额窦炎”病史10余年。