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婴儿重症胆汁淤积综合征1例 　【关键词】 胆汁淤积;阴黄;中医治疗;温阳燥湿;活血 　1 病历摘要 　　患儿男，82天。2007年9月17日接种疫苗时发现皮肤巩膜黄染，当日即在当地医院住院治疗。入院诊断：黄疸原因待查，婴肝综合征?予抗感染、支持对症处理，两天后转省儿童医院治疗。入院查肝功：总胆红素125.2 μmol/L，直接胆红素66 μmol/L，间接胆红素59.2 μmol/L，总蛋白35.6 g/L,白蛋白27.5 g/L，球蛋白8.1 g/L，谷丙转氨酶24 u/L，谷草转氨酶168 u/L，碱性磷酸酶1 419 u/L，谷氨酰转肽酶216 u/L，总胆固醇5.39 mmol/L。血尿粪常规基本正常，肾功、电解质、心肌酶阴性，乙肝五项及前SI抗原阴性、丙肝抗体(Hcv-Ab)阴性、巨细胞病毒(CMV-DNA)、宫内感染、病原微生物(TORCH)阴性，血培养(-)，肝胆ECT示，肝脏增大，胆汁排泄延迟，24 h肝脏影像仍未消退。腹部超声示：肝脏轻度肿大，肝光点粗密，胆囊壁毛糙，脾、双肾未见明显异常。心脏超声示：卵圆孔未闭，动脉导管未闭。彩色血流显示：房水平左向右分流，大血管左向右分流，左室假腱索。头颅CT示：缺血缺氧性脑病恢复期。入院按婴肝综合征治疗，于2007年10月10日出院来我院门诊诊治。出院时查肝功能：总胆红素108.2 μmol/L，直接胆红素55.9 μmol/L，间接胆红素52.3 μmol/L，总蛋白45.4 g/L,白蛋白35.2 g/L，球蛋白10.2 g/L，谷丙转氨酶28 u/L谷草转氨酶169 u/L，碱性磷酸酶 　　1 514 u/L，谷氨酰转肽酶217 u/L，总胆固醇3.82 mmol/L。 　　10月12日初诊，患儿系第一胎早产，新法接生，出生时无窒息，母乳喂养。出生后第五天发现皮肤有轻微黄染，未治疗。否认有家族史。一般情况较差，呼吸平稳，表情淡漠，营养状况差，体重2.5 kg，全身皮肤及巩膜明显黄染，色晦暗(呈古铜色)，前囟稍凹，双目无神，颈软，两肺呼吸音清，心音低钝，心前区可闻及Ⅱ级吹风样杂音。腹软，皮下脂肪lt;0.4 cm，肝肋下1 cm，质软，脾未及，肠鸣音存在。病理反射未引出。食纳尚可，易吐乳，易惊，大便溏4~5次/d，小便黄，舌质淡苔白滑腻。依据病史及实验室检查，西医诊断：(1)胆汁淤积综合征;(2)营养不良中度;(3)先天性心脏病?(4)缺血缺氧性脑病恢复期。中医辨病辨证：黄疸(阴黄)，脾肾两虚。治宜温阳利湿退黄，活血健脾疏肝。方选茵陈术合五苓汤化裁，茵陈6 g，白术6 g，云苓6 g，泽泻2 g，猪苓2 g，车前子(包煎)1 g，薏仁 2 g，丹参2 g，郁金2 g，制附片(先煎)0.5 g，虎杖2 g，白蔻1 g，肉桂0.5 g，红参1 g，肉蔻1 g，蝉身7只，开水煎服温服，并嘱乳母忌口。11月1日复诊，患儿精神状态明显好转，双目有神，食欲增加，大便溏，睡眠安宁，舌淡苔白滑腻。此为正气始复，寒湿初化。继服原方去红参、肉桂、肉蒄、蝉身，加金钱草6 g。12月5日患儿在西安唐都医院行3DMRI胆道水成像示：肝、胰、脾MR平扫未见异常，肝内、外胆管未见显示。肝功：胆红素67.3 μmol/L，直接胆红素40.5 μmol/L，间接胆红素26.8 μmol/L，总蛋白58.7 g/L,白蛋白43.6 g/L，球蛋白15.1 g/L，谷丙转氨酶28 u/L，谷草转氨酶101 u/L，总胆汁酸145.8 μmol/L。院方教授同意胆汁淤积综合征之诊断，建议继续中药治疗。12月7日复诊，患儿神情活泼，面色黄中泛红，全身皮肤黄色减退，巩膜轻度黄染，食欲明显增加，体重增至6 kg。近日感冒鼻塞，舌淡苔白厚滑腻，继守原方加麻黄1 g，桂枝2 g，细辛0.5 g，黄芪6 g，荆芥穗(后下)5 g，苍耳子3 g，莪术2 g，开水煎服。12月21日复诊，黄疸明显消退，鼻塞已通，上方去荆芥穗、苍耳子，加重制附片(先煎)1.5 g。 　　　2008年2月23日复诊，全身皮肤巩膜无黄染，面色红润，体重8 kg。复查肝功(唐都医院)，胆红素7.3 μmol/L，直接胆红素1.4 μmol/L，间接胆红素5.9 μmol/L，总蛋白60.9 g/L,白蛋白43.7 g/L，球蛋白17.2 g/L，谷丙转氨酶27 u/L，谷草转氨酶41 u/L，总胆汁酸3.2 μmol/L。心脏彩超示：二维超声心动图未见异常，多普勒超声心动图大致正常。给予温阳健脾之剂而愈。随访2年一切正常。 　　2 讨论 　　胆汁淤积综合征是各种原因造成胆汁的生成、排泄及转输障碍，以发病机制和病理命名的一组综合征。这例患儿出生后2个月黄疸逐渐加重，持续不退，体重不增，肝功能损害严重，尤其是直接胆红素高于间接胆红素，总胆汁酸显著增高，