妊娠滋养细胞疾病讲稿(定).docVIP

妊娠滋养细胞疾病 讲课人：刘惠宁 概述 妊娠滋养细胞疾病（ gestational trophoblastic disease ,GTD） 是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 胎盘部位滋养细胞肿瘤(少见) 妊娠滋养细胞肿瘤（ gestational trophoblastic tumor, GTT） 系指葡萄胎以外的全部病变 各种滋养细胞肿瘤之间相互关系如下图所示 异位妊娠…………………… 足月妊娠…………………………………… 流产………………………………………… …………………… …… …………………… 良性绒毛病变 妊娠滋养细胞肿瘤 妊娠滋养细胞疾病 妊娠滋养细胞疾病的研究历史 我国三千多年前古史记载：一妇女生子六百，称“水泡状鬼胎” 公元前4个世纪，希波克拉底将葡萄胎描述为“子宫的水肿” 1700年，第一次使用hydatid （水泡）和mole （胎块）这两个术语 1895年，Felix Marchand 指出葡萄胎能进一步发展为绒毛膜癌 1929年，发现患者尿中可检测到过量分泌的绒毛膜促性腺激素（HCG）， 　　　　不久后又产生了血HCG的测定方法 1956年，首次报道了妊娠滋养细胞肿瘤的化疗 葡萄胎（Hydatidiform mole） 一、定义 葡萄胎亦称水泡状胎块，是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，间质水肿，终末绒毛形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串，形如葡萄，故此得名。T1 (一) 完全性葡萄胎（complete hydatidiform mole，CHM） 胎盘绒毛全部受累，具有较高的恶变率。 (二) 部分性葡萄胎（partial hydatidiform mole，PHM） 胎盘绒毛部分受累，还保留部分胎盘组织，或同时有胎儿及附属物。恶变罕见。 二、相关因素 葡萄胎的发病原因尚不清楚 （一）完全性葡萄胎 1.地域、种族差异 表1 2.营养不良 VitA、胡萝卜素、动物脂肪酸 3.年龄﹥40岁或20岁 表2　　问题１ 4.重复性葡萄胎史 表3 5.核型为双倍体，均来自父系，其中90%为46XX　 T2 问题１　　为什么＜20岁及＞40岁妇女葡萄胎发生率增高？ 该两个年龄段妇女容易发生异常受精。 表1　完全性葡萄胎发生的地域、种族差异（流行病学调查结果）： 地域 完全性葡萄胎发生率 世界大多数地区 1/1000 日本 2/1000 中国（23个省市自治区） 0.78/1000 浙江 1.39/1000 山西 0.29/1000 北美 0.6/1000 欧洲 1.1/1000 表2　　完全性葡萄胎发生的年龄因素 年龄（岁） 葡萄胎发生率增加倍数（相对20～35岁） ＜15 6 ＞35 2 ＞40 7.5 45～49 26 ＞50 100 表3 完全性葡萄胎发生的相关因素——重复性葡萄胎史 葡萄胎史（次） 再次葡萄胎发生率 1 1%～2% 2 15%～20% （二）部分性葡萄胎 1．发病率远低于完全性葡萄胎 2．与年龄关系不明显 3．染色体核型90%以上为三倍体，最常见的核型是69XXY，多余的父源基因物质为滋养细胞增生的主要原因。T2 三、病理 （一）大体检查： 1.完全性葡萄胎 T3 T4 葡萄样水泡大小不一，纤维素将其相连 水泡内含粘性液体 水泡间空隙充满血液及凝血块 2.部分性葡萄胎 T5 部分绒毛水泡 常合并胚胎或胎儿组织 （二）组织学特点： 表4 1. 完全性葡萄胎　 T6 T7 T8 绒毛体积增大，轮廓规则，弥漫性滋养细胞不同程度增生 绒毛间质水肿 间质内胎源性血管消失 2. 部分性葡萄胎 T9 部分绒毛水肿 滋养细胞增生程度轻，局限 可见间质内胎源性血管 表4 完全性和部分性葡萄胎形态学和核型比较 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎 胚胎或胎儿 缺乏 存在 绒毛间质水肿 弥漫 局限 滋养细胞增生 弥漫 局限 绒毛轮廓 规则 不规则 绒毛间质内血管 缺乏 存在 核型 双倍体 三倍体（90%），四倍体 四、临床表现 （一）完全性葡萄胎 停经后阴道流血 (最常见) 停经8～12周后不规则阴道流血，量先少后多，反复发生，可有水泡样组织自行排出，继发贫血及感染，大量出血可导致休克、危急生命 2. 子宫异常增大、变软 子宫体积停经月份，占半数以上: 子宫体积=停经月份，占1/3 子宫体积停经月份，占少数　　问题2 子宫孕5月大小时，无胎心音、胎体感 问题2 子宫大于、等于或小于停经月份的原因是什么？ 葡萄胎迅速增长； 宫腔内积血→子宫体积停经月份 葡萄