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骨骼肌肌肉病理及染色 都爱莲 正常骨骼肌 正常骨骼肌 正常骨骼肌 正常骨骼肌 正常骨骼肌 正常骨骼肌 神经源性损害 神经源性损害 肌源性损害 肌源性损害 肌源性损害 肌营养不良 肌营养不良 肌营养不良 肌营养不良 肌营养不良 肌炎 肌炎 肌炎 肌炎 肌炎 肌炎 肌炎 肌炎 肌炎 肌炎 线粒体肌病 线粒体肌病 线粒体肌病 线粒体肌病 线粒体肌病 线粒体肌病 线粒体肌病 糖原累积病 糖原累积病 糖原累积病 糖原累积病 Cytochrome oxidase (COX) 染色阳性，正常儿童 Cytochrome oxidase (COX)阴性，COX 缺失的线粒体肌病患者 进行性眼外肌麻痹 (PEO)患者：无肌无力症状. HE染色 进行性眼外肌麻痹 (PEO)患者：无肌无力症状： SDH染色（左），COX染色(右) 线粒体肌病，电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体，大于一个肌小节，正常者远小于肌小节。 放大的线粒体内间结晶状物，正常的线粒体嵴消失 。 形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。 相对正常的线粒体 线粒体肌病患者线粒体 2型糖原累积病，HE。肌纤维内空泡形成 2型糖原累积病，电镜。酸性麦芽糖酶缺失，巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积 * * 正常人石蜡切片HE染色，比冰冻显示更多的组织，在肌炎方面优于冰冻，且能较好地显示血管，HE染色 正常人石蜡切片HE染色，横纹清晰，HE染色 正常人三角肌，ATP酶（pH 10.5）染色，1型淡染，2型深染。1型多于2 型 NADPH染色，1型纤维为深色，2型纤维为浅色 正常人PAS染色，显示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鉴别糖原累积症，也可显示坏死、变性、血管结构、包涵体等 Gomori三色，用于检测线粒体肌病、包涵体肌炎、其它含包涵体的肌病，胞浆为蓝绿色， Myosin重链慢型免疫组化染色，深色为myosin 1型 Myosin重链快型免疫组化染色，深色为myosin 2型，显示2型体积略大 正常人电镜，明带（I），暗带（Z），A带，肌原纤维间有糖原、脂滴、线粒体和T管系统,线粒体位于I带旁卵圆形 正常人电镜，显示T管系统位于A带I带交界处。显示线粒体和糖原 正常人1型纤维电镜，显示多而大的线粒体和旁边圆的均质的脂滴 正常人2型纤维电镜，较1型纤维含有较小且较少的线粒体和脂滴，糖原较1型为多 神经源性肌萎缩，中央多角形萎缩的肌纤维，NADH深染， 上：HE染色，多角形萎缩的肌纤维； 下：ATP酶染色（ pH 10.5），肌纤维同型化，深为2型，浅为1型 神经源性损害，急性的失神经支配和再支配时出现，左：NADPH染色，右：Gomori染色 肌纤维大小不一，圆形，有核内移（正常不超过3％），肌纤维分裂 DMD患者，HE，间质纤维化，纤维大小不等和核内移 肌巨噬细胞，冰冻，HE。中央多核的胞浆泡沫状 肌纤维坏死，HE。视野中央可见一坏死纤维，染色浅，纵切面无横纹 再生的肌纤维，石蜡，HE。中央胞浆嗜碱性，核大而多 DMD，冰冻，HE。肌内衣和肌束衣纤维化，肌纤维圆形大小不等 DMD患者，冰冻，HE。坏死的纤维正在被吞噬，下面两个玻璃样变 正常人dystrophin蛋白免疫组化染色，冰冻，染色于肌浆膜下 DMD患者，dystrophin蛋白免疫组化染色， BMD患者，HE。一个纤维坏死，被吞噬，伴以局灶的炎细胞浸润 BMD患者，冰冻，HE。肌纤维分裂，轻度核内移 BMD，冰冻，dystrophin C端抗体免疫组化。显示C端正常 BMD, 冰冻，dystrophin N端抗体免疫组化，显示N端肌膜染色消失 先天性肌营养不良（merosin缺失引起） ，肌纤维结构不正常，dystrophin免疫组化染色正常， 先天性肌营养不良， merosin缺失，merosin免疫组化染色阴性 多肌炎，石蜡HE。见慢性淋巴细胞浸润 多肌炎，冰冻，HE。相对正常的肌纤维间慢性淋巴细胞浸润，肌纤维大小但无坏死 皮肌炎，ATP酶染色， pH 9.4， 皮肌炎，HE 染色，显示束周萎缩为主，伴炎细胞浸润 皮肌炎：agglutinin I组化染色, 显示正常的毛细血管量多而小 皮肌炎：agglutinin I组化染色： 毛细血管增大增厚，数量减少 正常人：MHC I 类分子免疫组化：仅在血管壁有表达 皮肌炎患者：MHC I类分子广泛表达于肌肉细胞膜和胞浆内 皮肌炎，补体膜攻击复合物免疫荧光染色，激素治疗后会消失 皮肌炎，电镜。血管内皮细胞内管网状包涵体和胞饮小体 包涵体肌炎，石蜡，HE。肌纤维右侧正常，左侧正在受免疫细胞攻击 包涵体肌炎，冰冻，HE。肥大的肌纤维和肌纤维分裂，肌萎缩为多角形类似于神经源性肌萎缩，也见肌巨噬细胞 包涵体肌炎，冰冻，HE。嗜伊红包涵体周围被蓝色颗粒围绕，