混合性结缔组织病临床及病理探究.docVIP

混合性结缔组织病临床及病理探究 　　　【摘　要】　目的　研究混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床表现和 病理。方法　回顾性总结45例MCTD的临床表现、实验室检查和病理改 变。结果　MCTD主要表现为雷诺现象41例(91%)，关节炎39例(87%)， 手指肿胀32例(71%)，发热21例(47%)，多形性皮疹21例(47%)以及抗核抗体(ANA)和核糖核蛋 白抗体(RNP)均显示阳性(100%)。10例无临床肾损害证据的病人肾穿刺病理均显示肾小球存 在病变，其病理分型为：系膜增生型7例，膜型2例，微小病变型1例；肾小管病损7例，肾间 质病损5例，血管病损5例，免疫荧光阳性6例。结论　MCTD有独特的 临床表现、实验室检查及存在亚临床肾损害。 　　Clinical manifestation and pathological change of mixed connective tissu e disease 　　【Abstract】　Objective　To determine clinical m anifestation and pathological change in MCTD.Method　The clinic al manifestation and pathological change in 45 MCTD were investigated retrospect ively.Results　MCTD may present Raynaud′s phenomenon, disorder in joint,finger swelling,fever,rash and positive ANA and RNP.Renal pathological damage existed in all 10 patients without renal damage symptom,including 7 cases of mesangial proliferative glomerulonephritis 2 membranous nephropathy,and one minor glomerular abnormalities.Among them,the damage found in tubules was in 7 c ases,in interstitial tissue in 5,in vascular tissues in 5 and immunofluorescenc e positive in 6 cases.Conclusion　MCTD has distinct clinical man ifestationamp;nbs p;and laboratory examination.It has subclinical renal damage. 　　【Key words】　Mixed connective tissue disease;　Lupus er ythematosus,systemic;　Lupus nephritis 　　混合性结缔组织病(MCTD)主要表现为雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变， 血中可检测到高滴度ANA及抗U1RNP抗体。本病自1972年由Sharp等［1］提出后，引起 人们的关注。本文回顾性总结了45例MCTD的临床表现、实验室检查及病理学特点。 　　1　资料与方法 　　45例MCTD为1989-1999年我院收治的住院病人，其诊断标准参照Sharp 1986年的诊断标准。 病程2～19个月；女性39例，男性6例，年龄14～68岁，平均41岁。10例女性初治病例行肾穿 刺检查，其临床和实验室检查未发现有肾损害证据。肾活检病理送检免疫荧光(IgG、IgA、I gM、C3、HBsAg)及电镜。5例病人行皮肤活检，3例病人行唇腺活检。实验室检测的抗体 有：类风湿因子(RF)，ANA，抗双链DNA抗体(dsDNA)，抗RNP抗体等。部分病例检查了肺功能、肌电图及食道钡餐。 　　2　结　　　果 　　2.1　MCTD的临床表现和体征：雷诺现象41例(91%)，关节炎39例(87%)，手指肿胀32例(71% )，肌痛24例(53%)，发热21例(47%)，多形性皮疹21例(47%)，浅表淋巴结肿大11例(24%)， 口腔溃疡8例(18%)，脱发7例(16%)，颊部红斑5例(11%)，硬皮5例(11%)，肝脏肿大4例(9%) 。 　　2.2　实验室检查的阳性例数(率)：ANA 45例，RNP(滴度＞1∶4 000)45例，IgG升高35/40 例(86%)，肌酸磷酸激酶(CK)升高38例(84