第一章风湿性疾病总论.pdf

第一章风湿性疾病总论 [概述] 风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组 织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、 肿瘤性等。它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是 器质性的，也可以是精神性或功能性的。包括各种关节炎在内的弥漫 性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性 结缔组织病。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease,CTD) 是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变 外，尚有以下特点 1.属自身免疫病，曾称胶原病。 自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1 型糖尿病等)和非器 官特异性两大类。CTD 属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD 的发病基础。自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组 织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组 织的损伤。促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD 的发病中 可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理 化等因素。其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的 T 细胞可 以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活 B 淋巴细胞产生大量抗体。引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病 原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵 HLA-B27 阳性者后不仅引发感 染，同时因这类细菌和人基因 HLA-B27 间有非常密切的相关性，它们 通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。又 如 EB 病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。 ②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊 柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等均有不同程度的 遗传倾向性。基因分子水平的研究，也说明这些疾病与HLA 及HLA 以 外的多个基因相关。这些相关的易感性基因调控了免疫反应并可能引 起发病及影响疾病的严重性。③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自 身抗原。④性激素。⑤其他：如超抗原等。 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3.病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 4.异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。 5.对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6.疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断， 合理治疗才能使患者得到良好的预后。 [风湿性疾病的范畴和分类] 风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点被分为十大类近200 种疾病，表9-1-1 是对这一分类的简单归纳。 表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类 1.弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、 多肌炎、重叠综合征、血管炎病等 2.脊柱关节病 强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑 病关节炎、未分化脊柱关节病等 3.退行性变骨关节炎 (原发性，继发性) 4.与代谢和内分泌相 痛风、假性痛风、马方综合征、免疫 关的风湿病 缺陷病等 5.和感染相关的风湿 反应性关节炎、风湿热等 病 6.肿瘤相关的风湿病 A.原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等)B.继 发性(多发性骨髓瘤、转移瘤等) 7.神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变(周 围神经受压、神经根受压等) 、雷诺病等 8.骨与软骨病变