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骨髓增殖性疾病的诊断和分型
MPN的诊断和分型（WHO 2016更新）
陈苏宁
苏州大学附属第一医院
江苏省血液研究所
• MPN的分类更新概述（WHO-2016 ）
• MPN的更新
• MPN-Eo的更新
• MDS/MPN的更新
历史研究
• 1892年，Louis Henri Vaquez首次描述PV临床表现：红细胞显著
增多，伴有肝脾肿大，并提出造血细胞增殖的假说。
• 随后，William Osler总结了一组红细胞增多伴肝脾肿大的患者，并
命名为Vaquez’s disease。
• 1879年，德国医生Gustav Hueck观察到PMF患者存在骨髓纤维化及
髓外造血。
• 1934年，Emil Epstein及Alfred Goedel发现部分患者单纯血小板增
多，首次对ET临床表现进行了描述。
1. Vaquez H. Comp Rend Soc Biol. 1892;12:384-388.
2. Osler W. Am J Med Sci. 1903;126:187-192.
3. Heuck G. Arch Pathol Anat. 1879;78:475-496.
3
.
William Dameshek首次提出将不同临床表现的MPD归结为一种疾病
William Dameshek发现很多PV患者伴
有全血细胞增殖，并最终进展为骨
髓纤维化。
4
. Dameshek W. Some speculations on the myeloproliferative syndromes. Blood. 1951;6:372-375
MPN的演化
Ann Rev Pathol Mech Dis. 2016. 11:101–26.
骨髓增殖性肿瘤的分类
（WHO-2008 ）
MPN-Eo
MDS/MPN
PDGFRA重排 CMML
PDGFRB重排 MPN JMML
FGFR1重排 aCML
RARS-T
MDS/MPN-u
classic non-classic
CML CNL
ET
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