免疫荧光技术及临床应用.pptVIP

(三)皮肌炎/多发性肌炎（PM/DM） 免疫学检查 ANA ENA——抗Jo-1阳性 其它检查——肌酶谱 肌酸磷酸激酶（CPK）: MM-心肌和骨骼肌 MB-心肌 BB-平滑肌和脑内 乳酸脱氢酶（LDH） 谷草转氨酶（AST） 谷丙转氨酶（ALT） 碱性磷酸酶（ALP） (四)干燥综合征（SS） ANA——阳性率40%~70% ENA——抗SSA抗体阳性率70%~96% 抗SSB抗体阳性率50%~87% 抗α-Fordrin——对于pSS或sSS的诊断有一 定意义，但特异性和敏感性并不理想。 RF——阳性率75%~100% 高球蛋白血症 WBC下降 (五)系统性硬化病（pSS） ANA——阳性率50%~55% ENA——抗Scl-70阳性率15%~40% 抗着丝点抗体(ACA)阳性 (六)混合性结缔组织病（MCTD） ANA阳性 ENA——抗RNP高滴度阳性 （七）血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 荧光图谱分型 主要抗原成分 胞浆型cANCA 核周型pANCA 蛋白酶3（PR3） 髓过氧化物酶（MPO） 非典型型（cANCA） 不清 ANCA的临床意义 c-ANCA和PR3-ANCA 对韦格纳肉芽肿有高度特异性（95%），敏感性80% 与病情活动性相关 常作为判断药物疗效和病情复发的指标 p-ANCA和MPO-ANCA 不如c-ANCA具有诊断特异性 阳性者血管炎程度较高，其滴度也与病情活动相关 主要与显微镜下多血管炎 坏死性新月体肾小球肾炎 变应性肉芽肿性血管炎 相关 自身免疫性肝病是一种不明原因的、肝脏 的慢性炎性病变。 自身免疫性肝炎（AIH） ANA 抗平滑肌抗体（SMA） 抗肝肾微粒体抗体 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 抗线粒体抗体（AMA）——M2 原发性硬化性胆管炎 ANCA阳性 （八）自身免疫性肝病 谢 谢！ IDA:免疫沉淀法 RIA：放射性免疫分析 LE 狼疮 CREST综合征是一比较良性的系统性硬皮病，指具有钙质沉积（Calcinosis）、雷诺现象（Raynaud’s?phenomenon）、食道功能障碍（esophageal?dysfunction）、指端硬化（sclerodactyly）和毛细血管扩张（telangiectasis）五种表现的症候群。 ????与典型的系统性硬皮病比较，本综合征内脏损害较轻，进展较缓慢，预后较好。其临床表现主要有指尖、掌指关节、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区皮下或皮内大小不等的结节，雷诺现象，吞咽困难，手掌指关节远端皮肤绷紧、硬化，面部、手掌面、手指、嘴唇和舌毛细血管扩张等。血清抗着丝点抗体50%~90%阳性，此抗体是CREST综合征的标志性抗体，具有重要的诊断价值。? 我科开展的自身免疫肝炎系列抗体包括：抗核抗体（ANA）、抗肝细胞膜抗体、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM抗体）、抗肝胰自身抗体（抗LP）和抗可溶性肝细胞抗体（SLA）、抗线粒体抗体（AMA）。 SMA抗体的靶抗原是平滑肌细胞支架的多种成分。大约有35%-70%的自身免疫性肝炎（AIH）1型患者血清中可以测出高滴度的AMA，常伴有ANA阳性。ANA和SMA被认为是AIH 1型的标记性抗体。 1973年Rizzetto等报告用鼠肝和鼠肾作底物、以间接免疫荧光法检测时，发现肝细胞内和肾近端曲管内有荧光反应，他们称此抗体为KLM-1抗体，并指出它是AIH 2型的标记性抗体。后来证实细胞色素P4502D6（CYP2D6） 是KLM-1的靶抗原。在体外实验中显示，此种抗体能够抑制CYP2D6的生物活性和能够激活肝内T细胞浸润。95%-100%的AIH 2型患者呈LKM-1抗体阳性。 抗肝胰自身抗体（抗LP）和抗可溶性肝细胞抗体（SLA）的靶抗原在肝胰组织匀浆上清液中。后来发现SLA抗体与LP抗体相同的靶抗原起反应，两者可能是同一种抗体，因此合并称之为抗SLA/LP抗体。抗SLA/LP抗体被认为是AIH-3型的标记抗体。 抗线粒体抗体（AMA）为一组可同线粒体内膜或外膜上多种酶复合物成分结合的自身抗体的总称。主要出现于原发性胆汁性肝硬化