儿童期发病的癫4.docVIP

儿童期发病的癫痫 表6-1儿童期发病的癫痫和癫痫综合症及伴发的发作类型 Ⅰ病灶相关性/症状性癫痫 A颞叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS） B额叶癫痫综合症 (SPS,CPS,TCS) C顶叶癫痫综合症 (SPS,CPS,TCS) D枕叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS） Ⅱ病灶相关性/特发性癫痫 A 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(SPS,CPS,TCS) B 伴枕部阵发放电的儿童癫痫(SPS,CPS,TCS) Ⅲ全面性/特发性癫痫 A 儿童失神癫痫 (ABS,TCS) B 少失神癫痫 (ABS,TCS) C 少年肌阵挛癫痫 (MYO,TCS,ABS) D 醒时强直阵挛发作性癫痫 (TCS) E 随机性强直阵挛发作性癫痫 (TCS) Ⅳ全面性/症状性癫痫 A Lennox-Gastaut综合症(TON,TCS,MYO,ABS,TO) Ⅴ全面性/特发性或症状性癫痫 A 全面强直-阵挛发作(TCS) B 进行性肌阵挛发作(MYO,TCS,CLO) C 肌阵挛- 运动不能综合症(MYO,ATO) Ⅵ状况相关性癫痫 A 热性惊厥(TCS,TON) B 特殊情感诱发的痫性发作(SPS,CPS,TCS,MYO,ABS) Ⅶ特殊综合症 A Landan-Kleffner综合症 (SPS,CPS,TCS,YO) ABC,失神发作；ATO,失张力发作；CLO,阵挛发作；CPS,复杂部分发作；MYO,肌阵挛发作；SPS,单纯部分发作；TCS,强直-阵挛发作；TON,强直发作； 儿童期（1-15岁）起病的癫痫和癫痫综合症及伴发的发作类型列于表6-1 Ⅰ 病灶相关性/症状性癫痫 病灶相关性/症状性癫痫可发生于任何年龄。这些癫痫可有三种发作类型：单纯部分发作（局灶性），复杂部分发作（颞叶）和强直-阵挛发作（大发作）。这三种发作类型的临床和脑电图特点已在第2章复习。治疗和预后已在第3章复习。鉴别诊断的关键是确定这些发作类型时是在儿童期还是在成人期。这些已在第3章详列并在第9章复习。 依发作的病灶不同，四种病灶相关性/症状性癫痫综合症已在表6-1介绍。临床和脑电图特点及治疗和预后在第3章复习。 Ⅱ 病灶相关性/特发性癫痫 部分性发作是两种重要综合症的显著组成部分：即 良性rolandic癫痫（BRE）’s病（葡萄糖-脑苷酯 葡萄糖苷酶缺乏），伴有ragged-red纤维的线粒体脑病，Lafora’s病和神经元蜡样质脂褐脂病。 PEM通常呈线性进行性加重，表现为神经系统功能不断恶化及肌阵挛和痫性发作严重性增加。几乎所有的病人都有严重的共济失调、痴呆、坐轮椅或卧床不起。Unverricht-Lundborg病和Sialidosis则例外，二者都很少有或没有痴呆表现。 脑电图特点 尽管病因不同，但许多类型的PME具有相似的脑电图表现。典型表现为α慢波活动最后被β或δ波频率替代。癫痫性活动包括双侧同步棘波、多棘波、棘慢波或多棘慢波活动。睡眠期间棘慢波放电可能减少。对这种情况Sialidosis和神经元蜡样脂脂褐质病是例外。 尽管视觉诱发电位和干诱发电位在PME病人常正常，但躯体感觉诱发电位可能异常，表现为很大的反应。 3处理 尽管肌阵挛发作可见于一些良性综合症，他们还可与许多恶性疾病相关。因此，患有肌阵挛发作儿童须密切观察评价。一但确诊，患儿须行MRI检查，看是否有遗传性异常、感染、或代谢疾病。除非发作的病因清楚，否则病人须行代谢疾病方面的检查，包括尿、血清氨基酸、胺、乳酸、丙酮酸、有机酸和肝功能测试。脑脊液检查须包括葡萄糖（须与血清葡萄糖水平对比），蛋白质定量和细胞计数。如疑有代谢障碍疾病，还须进行脑脊液氨基酸、丙酮酸和乳酸的提取和测定。如果疑有线粒体脑病，须进行DNA是否缺失的检测和肌肉活检，以评价线粒体结构。 4治疗 肌阵挛发作很难控制。丙戊酸和苯二氮卓类可能是治疗这一综合症的抗癫痫药中最有效的。一些不确定的证据显示托吡酯和zonisamide也可能有效。如药物无效，生酮饮食也可考虑。 预后 患PME儿童预后较差。良性肌阵挛性癫痫和少年肌阵挛癫痫预后更好些。 C 肌阵挛-运动不能癫痫综合症 见第5章 Ⅵ 状态相关性癫痫 A 热性惊厥 B 特殊情感诱发的痫性发作 见第8章 Ⅶ 特殊综合症：Landau-Kleffner综合症 A 定义和临床特点 Landau-Lleffner（LKS）综合症是一种少见的儿童期疾病，包括后天性言语不能和累及颞叶或顶叶的癫痫样放电。虽然该病有相当数量的变异表现，但典