凝血异常结果分析.docVIP

常见血栓与止血实验异常结果分析 温州医学院附属第一医院 王明山 一、止血与血栓的基本理论 在正常的机体内，血液在血管中呈流动的状态，它即不会从血管流出而导致出血，也不会在血管内凝固形成血栓，这与机体具有完善的止血和凝血功能有关。机体的止血和凝血功能主要由血管、血小板、凝血因子、抗凝物质及纤维蛋白溶解系统共同完成。止血功能主要由血管、血小板参与；凝血功能主要由凝血因子参与；抗凝血功能主要由抗凝物质和纤溶系统参与。在正常生理情况下，存在着少量的凝血因子激活和纤维蛋白形成的现象，同时纤溶系统也有少量的激活，血管也起着抗血栓形成的作用。所以，在生理情况下机体的凝血系统处在低度活化但又无效的惰性状态，使凝血与抗凝血始终保持在一定的平衡状态。在病理情况下，由于这种平衡被破坏，便可导致出血或血栓形成。 (一) 血管的止血功能 1.收缩反应 当血管受损时，通过神经轴突反射和收缩血管的活性物质如儿茶酚胺、血管紧张素、血栓烷A2（TXA2）、5-前羟色胺和内皮素-1等的释放使受损的血管收缩，损伤的血管壁相互贴近，伤口缩小，血流减慢，凝血物质积累，局部血黏度增高。 2.激活血小板 小血管受损后，血管内皮下组分暴露，致使血小板粘附、聚集和释放反应，结果在损伤的局部形成血小板血栓，堵住伤口。 3.激活凝血系统 小血管受损后，血管内皮下组分暴露，激活内源性凝血系统；受损的血管释放组织因子，启动外源性凝血系统。最后在损伤局部形成纤维蛋白凝血块，堵住伤口。 4.增高局部血粘度 血管壁损伤后，通过激活凝血因子Ⅻ和激肽释放酶原，生成激肽，激活的血小板释放出血管通透性因子。激肽和血管通透性因子使局部血管通透性增加，血浆外渗，血液浓缩，粘度增高，血流减慢，有利于止血。 （二）血小板的止血作用 血小板的主要作用是参与止血功能，血小板的止血功能主要包括粘附、聚集、释放反应及促凝血等。 1．粘附功能 血小板粘附是指血小板粘着于血管内皮下组分或其他异物表面的功能。在体内，受损血管会暴露内皮下成分（如胶原、基底膜、微纤维），这些内皮下成分与血液中血管性血友病因子（vWF）、血小板膜糖蛋白Ib-IX（GPIb-IX）复合物结合，导致血小板粘附反应，其中GPIb-IX复合物是vWF的受体。 2．聚集功能 血小板聚集是指血小板与血小板之间相互粘附形成血小板团的功能。在钙离子存在的条件下，活化的血小板上膜糖蛋白Ⅱb-Ⅲa（GPⅡb-Ⅲa）与纤维蛋白原结合，使血小板发生聚集。血小板的聚集分为两种类型①初发聚集（又称为第一相聚集）：一般指由外源性致聚剂所诱导的聚集反应，在一定条件下可以解聚（即是可逆的）；②次发聚集 （又称为第二相聚集）：指由血小板释放出的内源性致聚剂所诱导的聚集反应，此反应是不可逆的。 3．释放反应 血小板释放反应是指在诱导剂作用下，血小板储存颗粒中的内容物通过开放管道释放到血小板外的过程。释放反应条件包括血小板的诱导剂、完整的骨架系统和钙离子等参与，常用诱导剂有ADP、肾上腺素、5-HT、花生四烯酸、凝血酶、胶原等。 4．促凝功能 指血小板参与血液凝固的过程。①血小板激活时，PF3参与凝血因子IXa-VIIIa-Ca++ 复合物（即血浆凝血活酶）和凝血因子Xa-Va-Ca++复合物（即凝血酶原酶）的形成，它们分别起着活化FⅩ和凝血酶原的作用。②血小板被活化时，α颗粒中可释放一些凝血因子（如FV、Fg、FXI等），参与凝血过程。 （三）、血液凝固 血液凝固简称凝血：是血液由液体状态转变为凝胶状态的过程。是生理性止血功能的重要组成部分，其中有许多凝血因子参与。 1．依赖维生素K的凝血因子 包括FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其共同特点是在分子结构中的氨基末端含有数量不等的γ-羧基谷氨酸残基，而这组γ-羧基谷氨酸残基必须依赖维生素K在肝脏因子合成的最后环节转接上去。若缺乏维生素K或上述4个因子N端无γ-羧基谷氨酸，则无凝血活性，可导致新生儿出血或获得性的成人出血性疾病。γ-羧基谷氨酸在这些凝血因子上的主要功能是其具有结合Ca2+的能力，并借助于Ca2+与磷脂膜结合。 2．接触系统因子 包括FⅪ、Ⅻ、激肽释放酶原（PK）和高相对分子质量激肽原（HMWK）。他们的共同特点是可以被液相物质（如凝血酶）或固相物质（如表面带负电荷的体外物质）所激活，活化的这些因子又能互相接触激活其他因子，并可参与纤维蛋白溶解系统和补体系统的活化。接触系统因子缺乏临床上不出现出血现象（除FⅪ缺乏有轻度出血外），反而表现出不同程度的血栓形成倾向或纤溶活性下降。 3．对凝血酶敏感的凝血因子 包括FⅠ（纤维蛋白原）、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ，它们的共同特点是对凝血酶甚为敏感，或者说是凝血酶的作用底物。 4．其他凝血因子 （1）凝血因子Ⅲ：又称组织因子（TF）或组织凝血活酶。广泛存在于机体各组织细胞中，特别在脑