第三章：Chiari畸形2.pptVIP

病理与临床 Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征，30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞，常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂多样的临床症状。 最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型，而将伴有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。 Ⅰ型：常见，扁桃体与小脑下部下移，疝入椎管内，一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。 Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与脊髓下移并疝入椎管，延髓变长与上颈髓重叠，颈髓小而变形，脑桥延长并变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄，致梗阻性脑积水，几乎均伴有脊膜脊髓膨出，以腰骶部多见，颈胸部少见。大多伴有脊髓空洞症和脑积水，可合并颅内结构的各种发育畸形。 Ⅲ型：非常少见，在Ⅱ型基础上，延髓、小脑、第四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出，常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊膜膨出与脑膨出。 Ⅳ型：此型罕见并且是否存在尚有争议，许多作者认为原始小脑发育不全为Ⅳ型的特征，但应与Ⅱ型伴小脑缺失相区别，小脑发育不全有残余结构，如方前叶，并有正常的脑干和颅后窝。 临床表现：不同的解剖分型临床表现各有侧重，