第01章：Ebstein畸形吴淑华2010河南.pptVIP

多普勒超声心动图 三尖瓣反流：于上述切面均可见三尖瓣反流信号，反流程度多较重。反流束起始于房化右室处，位置较低。 合并房缺或卵圆孔开放时，心房水平出现右向左分流。 注意事项 利用二维超声可显示三尖瓣的附着部位，彩色多普勒对三尖瓣反流束起始部位的观察有助于进一步衬托隔叶和后叶的位置。 经食道超声有助于对合并畸形尤其房缺的诊断。 Ebstein畸形 河南省商丘市第四人民医院 吴淑华 病例分析 患者，女，29岁，以发绀和活动后呼吸困难，伴乏力、心慌症状，来院检查。 检查所见：1.右心明显增大，室间隔与左室后壁呈同向运动， 2.三尖瓣前叶冗长，隔叶发育短小，隔叶及 后叶下移，隔叶附着点距二尖瓣前叶附着点约23mm，房化右室约57x27mm，功能右室约54x31mm，收缩期三尖瓣关闭可见明显裂隙 ， CDFI收缩期三尖瓣可见大量反流信号，TRVmax:216cm/s,PG:19mmhg,TI法估测SPAP:29mmhg。余瓣叶形态未见异常。 4 .主动脉及肺动脉未见异常。 超声提示:先天性心脏病 Ebstein畸形，三尖瓣关闭不全（重度）。 *病理解剖： 本病是一种罕见的先天性三尖瓣解剖结构异常疾病，主要累及三尖瓣及右心系统，其解剖形态及临床表现多变 其起始于胚胎发育的早期，由原始瓣膜内结缔组织和肌肉的退化、挛缩等发育异常所致，病理解剖特点为：1 隔叶和后叶的附着点