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- 2017-10-05 发布于湖北
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结缔组织病 结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变,出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患,亦称为风湿性疾病。常累及多系统、多器官结缔组织的疾病,属于自身免疫疾病的范畴。 发生在小儿时期的这组疾病有:风湿热、小儿类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征、皮肌炎、硬皮病等。 一、风湿热 二、病因和发病机制 本病的病因和发病机制尚未完全明确,目前认为风湿热的发病与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应有关。1-4w后发病 (一)、变态反应:人体感染链球菌后,链球菌及其代谢产物具有高度抗原性,人体感染后产生相应抗体,有些抗体可与心脏、丘脑、丘脑下核等组织发生交叉反应,导致II 型变态反应性组织损伤,还有链球菌菌体成份及其代谢产物与相应抗体结合形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜导致III 型变态反应性组织损伤。 (二)、自身免疫反应:风湿性心脏病患者体内可出现抗心肌抗体,损伤心肌组织发生心脏炎。 三、病理 1、渗出期:风湿性急性期出现结缔组织渗出性炎性反应,基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润,主要侵犯心脏、关节和皮肤,此期临床症状明显。持续3—4周进入增生期。 三、病理 2、增生期:持续3-4个月,本期特点是出现风湿性肉芽肿或风湿小体,即是本病特征性表现,又是确诊风湿热依据。病变主要局限于心肌和心内膜。 3、硬化期:历时2-3个月,细胞侵润减少,纤维组织增
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