成人、儿童、孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南.pdfVIP

国外医学输血及血液学分册 2004年第 27卷第4期 一W 之 . 成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫瘫诊治指南 英国血液学标准化委员会 ProvanD,NewlandA，NorfolkD,Bolton-MaggsP,LilleymanJ GreerI，MayA,MurphyM，OuwehandW，WatsonS 李振宇 译 徐开林 审校 特发性血小板减少性紫瘫ITP)是一种自体免疫 和drug-inducedthrombocytopenia。对儿科学而言，以 性疾病，以持续性血小板减少为特征(血小板150X 前研究中的术语child和children被混用。 1护/I,)。其发病机理是自身抗体与血小板抗原结合导 说明和流行病学 致它们在未成熟时即被网状内皮系统，特别是在脾脏 中被破坏引起血小板减少。 免疫介导的血小板减少症包括:药物诱导的血小 尽管对 ITP的基本病理生理学已经认识了50 板减少、新生儿同种免疫性血小板减少、输血后紫斑、 年，但文献显示对血小板减少患者的诊断和治疗差别 ITP、急性ITP和继发性ITP。本指南是针对儿童，成 很大，可以说是无据可依，其原因是缺乏临床试验和质 人和孕妇的ITP。以前曾经出版过对妊娠血小板减少 量研究。尽管我们对许多血液系统疾病的分子基础的 症的治疗指南。 理解已经取得巨大的进步，但是这其中要除外对ITP 成人慢性ITP的发病率在美国与英国相似，每年 的诊断;当前仍然没有有力的临床和实验室指标能够 为百万人口58^-66个新病例(5.8^-6.6/106)。这种形 被用来精确地诊断ITP。本指南的主要 目的是评价有 式的ITP主要影响生育期的妇女(女 :男=301)，儿 效的诊断及治疗方法，并试图对成人、儿童和孕妇ITP 童ITP发病率4.0-5.3/106。急性突发性ITP主要发 的诊断和治疗提供合理的方法。尽管病史资料很有价 生在儿童，常发生于病毒感染和免疫接种之后。大多数 值，但是在ITP中几乎没有进行过随机化实验研究， 儿童不需治疗，80.85%的病例在6个月内康复，15- 象美国血液学会(ASH)专家小组的推荐意见一样，很 20%的儿童发展成慢性ITP，其中有些病例和典型的 多建议是根据专家的观点提出的。 成人ITP非常相似。儿童慢性ITP发病率估计为每年 0.46/106儿童，在任一时间流行率为4.6/1060 本指南的目的 继发性免疫性血小板减少症常发生于有其它自体 本指南的目的是对ITP患者的实验室检查和治 免疫性疾病的患者(如SLE)或恶性疾病的患者(如 疗提供一种合理的方法，其中包括妊娠和非妊娠的成 CLL)。 人、儿童和那些有难治性疾病的患者。形成本指南的研 成人 ITP 究机构包括相关专业机构的个人，而且通过ITP支持 协会吸纳了一些ITP患者的观点。本指南的使用者主 猫床舟征 要包括从事成人及儿童ITP患者治疗工作的临床血 成人ITP与儿童典型的急性ITP截然不同。典型 液学家，从事孕妇ITP治疗的产科医生及麻醉师，儿 的成人ITP通常起病隐