先天性淋巴管发育畸形的临床特点分析.pdfVIP

2006 2006年9月 基础医学与临床 September 第26卷第9期 BasicC1inicalMedicine V01．26No．9 文章编号：1001-6325(2006)09—1019—04 l临床园地 先天性淋巴管发育畸形的临床特点分析 丁召路，吴 晰，孙 钢，柯美云 (中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院消化内科，北京100730) 摘要：目的分析先天性淋巴管发育畸形(LM)的临床特点，提高临床医师对本病的认识。方法收集14例LM患 者的临床资料，并进行相关文献复习。结果①14例患者中原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)6例，合并乳糜腹水1 例、乳糜心包积液l例、皮肤及胃肠道血管畸形1例；原发性淋巴性水肿(PL)8例，合并乳糜胸水3例、乳糜腹水1 例；②PIL的主要临床表现为双下肢对称性水肿、腹泻、血淋巴细胞减少及非选择性低蛋白血症；PL的主要临床表 现为双下肢不对称性水肿及呼吸系统症状；③淋巴管造影或同位素淋巴管显像均显示异常，表现为淋巴回流异常； ④PIL患者内镜检查显示，十二指肠、小肠黏膜呈自点状改变；活检病理检查可见小肠黏膜及黏膜下扩张淋巴管； ⑤14例患者中6例行外科淋巴管．静脉吻合术后好转，8例予以McT饮食、对症支持治疗及局部物理加压治疗。结 论LM的诊断应结合淋巴管造影、同位素检查及病理学诊断，治疗上应内、外科综合治疗。 关键词：先天性淋巴管发育畸形；诊断；治疗 中图分类号：R604文献标识码：A Clinicalcharacterizationof with malfomation patients1ymphatic DING Zhaolu，WUXi，SUNGang，KEMenyun 0f unionMedical (DepanmentG踮tmentemlogy，PekingcouegeHospital，CAMs＆PuMC，Be玎ing100730，china) To theclinicalcharacteristics0f Clinicalda— Abstract：objectivestudy lymphaticmd‰mation(LM)．Me山ods taof14caseswithLMwere and1iteratureswerereviewed．R髂llltsthe14 were analysed ①Among cases，6diag- nosedas intestinal 8as primary lymphan舀ectasia(PIL)andprimarylymphedema(PL)；(爹Themajor -nle ofPILare and m肌盎sta- symmetryedema，diaHhea，lymphocytopenia，h)乍叩roteinemiachyl叩商cardium． of oil—contrast tionsofPLincluded edemalower1imbsand symptoms；③Directed