执业医师妇产科第十九章外阴上皮内非瘤样变.docVIP

第十九章 外阴上皮内非瘤样变 外阴上皮内非瘤样变是女性外阴皮肤和粘膜组织色素改变和变性的一组慢性疾病，包括硬化 粘膜多呈白色，故也称为外阴白色病变。 硬化性苔癣和鳞状上皮细胞增生在不同年代由于对其临床、病理认识不同而几易其名，最早 带来困难，且各家报道外阴白斑恶变率相差较大。为统一认识，l975年国际外阴疾病研究协会 (International Society for the Study of Vulvar Disease，ISSVD)将其统称为外阴营养不良 (chronic vulvar dystrophy)，根据组织学表现而分为硬化苔癣型营养不良、增生型营养不良及混 型增生则恶变率高，否则恶变率低。近年来，对外阴上皮内非瘤样变的认识不断加深，并且经过 数年研究并未发现病变部位有明显的血管营养失调，1987年ISSVD与国际妇科病理学家协会 (International Society of Gynecological Pathologists，ISGYP)共同制订了新的外阴皮肤病分类， l9—1。 新分类的特点是将上皮内瘤样变及非瘤样变截然分开，有利于临床治疗方法选择及疗效比 皮内瘤样变，其诊断及治疗参见第二十章第一节外阴及阴道上皮内瘤样变。 302 妇产科学 外阴硬化性苔癣(1ichen sclerosus of the vulva)是以外阴、肛周皮肤萎缩变薄为主要特征的 【病因】病因不清。目前有几种观点：①基因遗传病。有报道家族中母女、姐妹同时发病， 21％患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲 有免疫反应，推测本病可能与自身抗胶原纤维抗体引起上皮下损伤有关。③性激素缺乏。因青春 期前患者在月经初潮后病变可以缓解，认为可能与雌激素缺乏有关，但临床应用雌激素治疗无 效；有学者报道患者血清中二氢睾酮及雄烯二酮减少，而游离睾酮升高，局部应用睾酮治疗有 效，治疗后血中总睾酮及二氢睾酮升高，作者推测可能与5a一还原酶活性减低，导致睾酮向二氢 5Q一还原酶缺乏患者，其硬化性苔癣的危险性并未增加。最近有报道 【病理】表皮萎缩，表层过度角化，常可见到毛囊角质栓，棘层变薄，基底层细胞液化、空 化带下方有淋巴细胞及浆细胞浸润。此外，上皮黑素细胞减少。由于表皮过度角化及黑素细胞减 少使皮肤外观呈白色。 【临床表现】硬化性苔癣可发生于任何年龄，但以40岁左右妇女多见(国外报道绝经后妇 )，其次为幼女。主要症状为外阴瘙痒、性交痛及外阴烧灼感，其典型临床特征是外阴萎 亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮。病变通常对称，并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。早期 病变较轻，皮肤红肿，出现粉红或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状；若病变进一步发展 可形成典型的临床表现；晚期皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，阴道口挛缩狭窄。硬化性苔癣 极少进展到浸润癌，但浸润癌周围可以有硬化性苔癣。 幼女患者瘙痒症状多不明显，可能在大、小便后感外阴或肛周不适。由于幼女病变过度角化 变，可呈现锁孔状或白色病损坏。多数患者的病变在青春期可能自行消失。 【诊断及鉴别诊断】 根据临床表现可作出初步诊断， 风及白化病鉴别。白癜风无自觉症状，局部皮肤白色区域与周围组织界限清楚，表面光滑润泽， 弹性正常，身体其他部位可伴发白癜风。白化病无自觉症状，身体其他部位也可发现相同病变。 【治疗】 1．一般治疗保持外阴清洁干燥，禁用刺激性大的药物或肥皂清洗外阴，忌穿不透气的化 2．局部药物治疗主要药物有丙酸睾酮及黄体酮。药物治疗的有效率约为80％，多数只能 2％丙酸睾酮油膏(200m9丙酸睾酮加入l09凡士林油 )，初起每l3 2次，连用3周后改为每日l次，连用3周，然后应用维持量，每13 1次或每2 1次。根据治疗反应及症状持续情况决定用药次数及时间。治疗期间密切观察丙酸睾酮副作 0．3％黄体酮油膏 (100m9黄体酮油剂加入309凡士林油膏)，每日3次。也可选用0．05％氯倍他索软膏，最初l 2次，继而每13 1次，连用2个月，最后每周2次，连用3个月，共计6个月。凡瘙 5m9曲安奈德混悬液用2ml生理盐 第十九章外阴上皮内非瘤样变 303 头，将混悬液注入皮下组织。对侧同法治疗。 幼女硬化性苔癣至青春期有可能自愈，一般不采用丙酸睾酮治疗，以免出现男性化。可局部 l％氢化可的松软膏或o．3％黄体酮油膏。 3．手术治疗对病情严重或药物治疗无效者，可行表浅外阴切除或激光切除，但激光切除 仅能切除表皮病变，而对表皮下的真皮病变无效；手术切除复发率高，不仅在切除边缘，甚至移 植皮肤也可复发。此外，本病恶变机会极少，故目前很少采用手术治疗。 第二节外阴鳞状上皮细胞增生 外阴