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第六章 循环系统疾病诊断与疗效标准 先天性心脏病 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病，分为左向右分流型（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）、右向左分流型（法洛四联症）、无分流型（肺动脉狭窄）三大类。 【诊断标准】 一、病史 （一）母亲妊娠期最初３个月有病毒感染、接触放射线或服药史。 （二）婴幼儿有喂养困难、气促、咳嗽、哭声嘶哑、大量出汗、发育迟缓等症状。 （三）３岁以前发现的心脏病。 （四）婴幼儿反复出现肺炎和心力衰竭。 （五）活动或哭闹后出现短暂或持续性青紫。 二、体格检查 （一）身体发育落后、呼吸急促、肝脏大、皮肤青紫、杵状指，也可伴有其他畸形。 （二）心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大；可触及震颤；杂音对先天性心脏病的诊断和类型的鉴别非常重要，肺动脉第二音亢进提示肺动脉高压，减低提示肺动脉狭窄。 （三）脉压增宽伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强提示动脉导管未闭；下肢血压低于上肢提示主动脉缩窄。 三、特殊检查 （一）Ｘ线胸片：心房、心室及大血管位置、形态；肺血多少、肺门舞蹈。 （二）心电图：心脏位置，心房、心室有无肥大，心脏传导系统情况。 （三）超声心动图：心内结构、大血管及其相互关系，心、血管活动状况，心内血流的方向和速度，心脏功能。 （四）心导管检查：有右心、左心导管两种，是进一步明确诊断的重要方法。了解心腔及大血管不同部位的含氧量和压力变化，明确有无分流及分流部位，导管进入异常通道可提供诊断依据。 （五）心血管造影：常用选择性造影。观察心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁等畸形。 （六）放射性核素心血管造影或磁共振成像也可用于诊断。 【疗效标准】 一、先天性心脏病的治疗包括儿内科治疗和心脏外科治疗。 二、儿内科治疗主要是治疗并发症，如肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、法洛四联症患儿出现的脑缺氧发作等。 三、心脏外科治疗主要是手术矫正心脏血管畸形。肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等可选择介入治疗。疗效标准参见具体疾病。 室间隔缺损 室间隔缺损是最常见的一种先天性心脏病，属于左向右分流型（潜伏青紫型）。根据解剖缺损部位分为漏斗部、膜部和肌部三种类型。 小至中型室间隔缺损 【诊断标准】 一、患儿常无症状，或仅在剧烈运动时发生呼吸急促。 二、心脏大小多为正常或轻度扩大，胸骨左缘第３、４肋间有粗糙、响亮的全收缩期杂音，可触及震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或轻度亢进。 三、Ｘ线检查示心脏形态及大小正常或稍增大，肺动脉段稍饱满，肺门略充血，肺纹理正常或稍增加。 四、心电图检查：正常或轻度左心室肥大。 五、超声心动图检查：左心房和左心室内径增宽，右心室内径亦可增宽，主动脉内径缩小。二维超声心动图在心脏长轴和四腔切面可显示缺损的存在，彩色多普勒心动图可明确分流方向和速度，用多普勒技术可估测肺动脉压力。 六、心导管检查：右心室的血氧含量比右心房高１．０容积％以上即有诊断意义，肺动脉压力及阻力接近于正常。 七、根据症状、杂音的特点及胸片、心电图、超声心动图结果进行诊断。临床表现典型，诊断明确者，可不用行心导管检查。如怀疑有合并畸形，或需要了解肺动脉压力者，可行心导管检查。 大型室间隔缺损 【诊断标准】 一、患儿体重增加迟缓，喂养困难，多汗，呼吸急促，易患肺炎及心力衰竭，可伴有声音嘶哑。青春期前由于肺动脉高压可出现皮肤青紫、杵状指（趾）。 二、心脏扩大明显，心尖及剑突下波动强烈，胸骨左缘第３、４肋间可触及收缩期震颤，并可听到收缩期杂音，分流量大者，心尖区可听到舒张中期隆隆样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，显著肺动脉高压者，杂音减弱。 三、Ｘ线检查示心脏扩大，以左、右心室扩大为著，有时左心房也增大，肺动脉段饱满或膨隆，搏动强烈，肺部充血，肺门阴影扩大，主动脉弓影缩小。 四、心电图检查：左心室肥大或左、右心室肥大，显著肺动脉高压者右心室肥大。 五、超声心动图检查：左心房、左心室内径增宽，肺动脉高压时右室壁增厚，可显示肺动脉高压的指征。 六、心导管检查：右心室血氧含量比右心房高１．０容积％以上，导管自右心室直接插入主动脉，或经缺损入左心室，肺动脉及右心室压力增高，肺循环阻力也可增高，艾森曼格综合征时动脉血氧饱和度降低。 七、分流量大，易合并肺炎、心力衰竭，早期发生肺动脉高压，应根据临床表现和胸片、心电图和超声心动图结果做出相应的诊断。 【疗效标准】 一、儿内科主要治疗并发症：肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎等。 二、心脏外科手术治疗 （一）痊愈标准：术后生长发育良好，无乏力、气促等心功能不全表现，心脏检查杂音消失，心脏大小恢复正常。心电图、超声心动图检查正常。 ? （二）好转标准：术后生长发育尚可，无乏力、气促等症状，心脏可闻及杂音，心电图右束支传导阻滞，超声可见残余分流。 （