先天性心脏病1指南.doc

授课内容：先天性心脏病 授课时数：4学时 授 课 人：杨光路 授课重点：血液动力学改变 临床表现 授课难点：先天性心脏病发病机制 血液动力学改变 第一节 总论 先天性心脏病(Conycnitul heart disease)：是指胎儿在心脏发育阶段，遭受某些因素影响，使心脏某一部分发育停顿并异常所致的一种先天性心血管畸形。居小儿心脏病的首位。 [病因] 不明。可能与以下因素有关： 感染：妊娠2~8周时，有病毒感染史 如：风疹 理化因素 ： 妊娠早期服用某些药物（如：氨甲喋呤、马利兰、ctx.）和接触大剂量放射性物质。 疾病：代谢性疾病：如：糖尿病，苯丙酮尿症，高钙血症。 遗传因素：染色体畸变：21-三体，18-三体，13-三体，马凡氏综合症。 其它因素：可有家族倾向，同卵双胎，高龄产妇 [分类]： 左向右（潜在青紫型）：心脏左右两侧有异常通路，正常情况下，由于体循环压力高于肺循环压力，血流由左向右无青紫。当有哭闹、运动、屏气、肺炎及心衰时，血流由右向左到青紫直到恢复。如：室缺，房缺，动脉导管未闭等。 右自左分流（青紫型）：异常通路+肺动脉高压或右室流出道狭窄→右侧压力大于左侧压力：血液经常从右到左分流引起青紫。另外，大血管起源异常，静脉血流入体循环，如：法鲁氏四联症和大血管错位。 无分流型（无青紫型）心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通道，血流无分流，所以，无青紫。如肺动脉狭窄和主动脉狭窄。 [诊断方法]：病史，体检和实验室检查 病史：1、母孕史：3个月内有感染史、放射线接触史或药物史 2、症状：（1）轻型无症状。 （2）重型：婴儿期即可出现喂养困难，吸奶间歇，气促，易呕吐 和大量出汗等，反复患呼吸道感染。若左房增大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼出现声音嘶哑。气促咳嗽。有青紫者多发育迟缓，有蹲就现象。 3、发病年龄： 3岁以前发现心脏病。先心病可能性比较大。 婴幼儿反复心衰，提示先心病存在。 活动或哭闹后出现短暂青紫或持续型青紫均为先心病症状。 体格检查： 一般表现为： 轻型：外观正常 重型：生长发育较同龄儿童差。 有青紫者不仅体格小，智力发育也可能受影响。 患儿呼吸多急促，青紫在鼻尖、口唇、指甲床最明显。可有杵状指。一般在青紫出现后1~2年逐渐形成。 眼结膜多充血。 心衰者肝大，肝颈静脉回流征阳性。 其他畸形相伴。 心脏检查：（1）望：心前区隆起，心尖波动位置及范围异常。 （2）触：有无震颤。 （3）叩：心界大小 听：心音强弱及各瓣膜区有无杂音及杂音性属、时期、响度、位置和传导方向。 其他：部分先心病可无杂音和血管错位。 周围血管征：比较上下肢动脉波动及血压 如：股内搏动微弱或消失，下肢血压地域上肢血压提示主动脉狭窄。 脉压差增大：水冲脉。Cap搏动和股动脉枪击音。提示导管未闭。 辅助： 血象：RBC↑HB↑血氧饱和度↓。 X线： 观察心房心室大血管的位置形态，轮廓，搏动有无肺门舞蹈征等情况。 钡剂食管有无压迹或移位及食管与大动脉的关系。 轻型：正常。 ECG ：心肌肥厚 传导异常 超声： M超：单一条生束，各腔室大小，心壁厚度，运动幅度和心功能等测定。 二维超声心动图：扇形扫描：心脏结构、动态切面图像。不同断面的解剖轮廓、结构形态、空间方位、方式大小、连续关系与活动情况等，并可借此判断其正常与病理改变 脉冲式多普勒式超生及连续式波多普勒式超生心动图。 彩色多普勒式超生血流显像：血流、部位、形态、分布显示心脏和大学关内的分流。瓣膜口狭窄或返流等。 心导管：诊断、治疗。 心血管造影：碘剂。 放射性核素心血管造影 8、核磁共振 第二节 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect VSD） [概述]：最常见类型 [病理]：（1）低位缺损：肌部缺损小于0.51cm （2）高位缺损：室间隔膜部是上嵴下方或肺动脉瓣附近，缺损多较大直径为：0.5cm~3cm.临床较多见约占90%。 [病理生理] （1）左→右（2）缺损小分流量小，不会造成明显血流动力学紊乱。 （3）缺损大分流两大，影响严重。 血流：左室→右室→右室舒张期负荷过重→排出量增加→肺循环血量增加→动力型肺动脉高压→长期持续肺动脉高压→管壁内膜增厚→弹性下降→梗阻型肺动脉高压→右室压力增高→（左→右）分流→双向分流或向分流→青紫。（→EISENLENGEL综合症） [临床表现]:取决于缺损的大小和肺循环的阻力。 小型缺损：（1）多无明显症状，仅活动后少干疲乏，不影响生长发育。 （2）查体：胸骨左缘3、4肋间可听到响亮的粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，肺动脉第二音稍增强. 大中型缺损：分流量大 体循环缺血表现：患儿生长发