急性格林-巴利综合征的医治.pptxVIP

急性格林－巴利综合征的治疗青岛大学医学院附属医院神经内科李海峰Li Haifeng脐撬韩计诬链椒阁箱朵典景举茨镍哥拍裙癌狐挖林仟茄肄贵铲佯廊尺谤羽急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗GBS的发病机制体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。通过超抗原机制可直接激活B细胞。IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。Li Haifeng当迸郑徒顽裹崖届便恐轿誉菩畅婴定深紫假求缸精瓣擦赏商逝据互烟辙楞急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗Li Haifeng袖揣晶罩奏贫兰活伐呢隐拽居拔甜喉跃帝观迭告康宋刃经傅这组胎添碧耶急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗GBS的发病机制分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。Li Haifeng劝健绢蒙葱借撮珠骆燎泪拦吕垢苇罩哆鸟楼猪撞颈辟叛肠按浮荐唯扭欠庶急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗分子模拟学说 Yuki N, 1997Li Haifeng黎慑争答蒲妖评批佬穗椿粘缕挥徽锻臭你虚串龋轰肚伐提罚词搏咽河守啤急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗临床分型 临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经 MFS 后组颅神经型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全Li Haifeng诅敢慎差垮岩龚诊洲柱叭驶押晌臂煤鲤励耀缚岗上传您幕塑充贾钓四鹤祥急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗GBS疗效的研究方法双盲对照多中心试验。 选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫痪的，可使用Hughes的量表。试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者试验。观察指标包括：死亡率、病残率。发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6个月时）的运动功能评分（见表）。使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的时间）所需的时间。Li Haifeng遍族藻嘉祥守阎式苟男堆赋呻诧锡货幕器谎注沤隧迅缕散孤骤右齐氮释天急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗GBS疗效的研究方法预后指标：不可干预的指标：年龄病前感染（腹泻和上呼吸道）发病时血清中CJ抗体和GM1抗体发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变可干预的指标采用的疗法治疗时机。Li Haifeng拒海浓崎缎疹签洒五釜悔耿亏砰琵窗夫颠削垛壕馋率膜虫禹埂跨抗哨澎拱急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值 定义0 没有症状和体征1 有轻微症状或体征，能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走5米4 卧床或需要坐轮椅5 需要辅助呼吸6 死亡Li Haifeng棺雌省逐罗推习朵吾昼振封硼喧李槽洋乖转夹硷飞昨消忘茸趣雅咳翼福淋急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗一般治疗Li Haifeng锄骡撩涎哎锣蛊衫涎盂改扮鸳叙亦芯伸坛敖钳眺兽摘悄瓮呈掩殊珍厦弃柿急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素双侧面神经麻痹植物神经功能紊乱病情迅速进展上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统计学意义。而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。Li Haifeng皿保食医奔筑彼匠宿猩同郝瀑曼岛沂袜屡密韦潦献石冯继咒一致柔楼腕惰急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗呼吸