全身性红斑狼疮之治疗.pdfVIP

全身性紅斑狼瘡之治療 基隆長庚紀念醫院醫院 李生元 前言： 全身性紅斑性狼瘡為一種自體免疫疾病，乃個體產生對抗自己細胞的抗體， 進而破壞身體的組織器官，導致全身器官慢性發炎的一種免疫疾病。 病因： 目前仍不甚了解，一般相信下列四種因素都有關連： 1. 免疫因素：身體內的抗體由漿細胞（plasma cell）所製造分泌，而漿細胞由 B 淋巴球所分化形成；正常狀況下，B 淋巴球受 T 幫助（T-helper） 淋巴球與 T 抑制（T-suppresser）淋巴球所控制，然而在紅斑性狼 瘡，T 幫助淋巴球活動性增加，而 T 抑制淋巴球活動性減低，造 成 B 淋巴球功能增加，因此大量製造分泌抗體。另外可能是 B 淋 巴球，受到多種外在因素的刺激，不受 T 淋巴球控制，製造大量 的自體抗體。 2.遺傳因素：證據顯示同卵雙胞胎發病的機會比異卵雙胞胎的機會大很多，另 外在某些組織抗原如HLA DR 發病的機會較多，這都暗示著基因 3 遺傳佔有部份角色。 3.環境因素：全身性紅斑性狼瘡可同時發生在共同生活但並無血親的家屬，有 時同一家族中成員發病的時間相近，顯示與環境因素有密切關係。 濾過性病毒的感染被認為是環境因素中主要的禍首。 4. 內分泌因子：此病好發於年輕生育年齡之女性，意味著與女性的動情激素很 有關連，另外在服避孕藥（含動情激素）的患者以及懷孕末期 的患者，其病情容易惡化更暗示著動情激素的角色。 致病機轉： 正常個體的免疫系統可以認識自體內部各組織器官，所以不會產生自體抗體 來攻擊自己，而全身性紅斑狼瘡卻產生自體抗體（如抗核抗體 ANA 、抗血球抗 體、抗凝血因子抗體等），攻擊原本應被認識的組織器官；自體抗體與抗原結合 後，形成免疫複合體，活化補體系統，造成一連串的發炎反應。 臨床表徵： 此病可影響全身組織器官。其臨床表徵端視何種器官受波及而表現該器官特 有的症狀，一般而言，全身性症狀會有發燒、疲倦、或體重減輕等；皮膚病灶有： 面頰部紅斑、日光過敏、口腔黏膜潰瘍或圓板狀狼瘡等；在關節系統方面有多發 性關節疼痛、關節發炎、肌肉疼痛、冗肉發炎等；若腎臟被波及則有下肢水腫血 尿、蛋白尿；在神經系統方面有抽痙、腦栓塞、出血性中風或是精神異常；在血 液方面有溶血性貧血、白血球降低、血小板缺少或淋巴腺腫大；另外心包膜炎、 心包膜積水、肋膜炎、肋膜積水導致胸痛、氣喘、咳嗽等均可能發生。 治療： 一般有下列三種藥物治療：1.非類固醇性抗發炎藥物 2.類固醇（俗稱美國仙 丹）3.免疫抑制劑。至於何時選用那一種藥物主要視病情的輕重與有無重要器官 被波及來決定。一般而言若只有關節疼痛（發炎）或發燒或輕微漿膜炎，則使用 非類固醇性抗發炎藥物即可；皮膚或黏膜病變則使用局部類固醇或抗瘧疾藥物； 至於重要器官被波及如腎炎，血液病變或神經精神病變則需使用類固醇甚至合併 免疫抑制劑。以下將就狼瘡腎炎、血液病變與神經精神病變分別加以討論： （一）狼瘡腎炎： 1. 臨床表現：下肢水腫、臉部浮腫、小便減少等，嚴重時可產生腎衰 竭、尿毒、血壓增加。 2. 檢驗異常：血尿、蛋白尿、尿中白血球增加。 3. 治療：一般以口服類固醇（Prednisolone）每天每公斤體重一毫克 的劑量，若病情無法控制則加重 Prednisolone 劑量，或改以靜脈注 射類固醇（如 Solucortef）若仍無法控制，則給予更高劑量的類固 醇做脈衝治療（Pulse therapy）。目前常以 Solumedrol 一天一克 連續注射三至五日。由於狼瘡腎炎時無法單慼小便的檢查或血清異 常來判斷腎炎的嚴重性，因此有時需要做腎臟切片檢查，以幫