细胞的珊顽会性邹方东.pptVIP

※ Synthesis Assembly: ? ER合成前体?肽链，装配成 procollagen； ?前体? 链两端无Gly-X-Y重复序列 ?修饰加工组装成triple helices，Golgi分泌； ?Procollagen在胞外procollagen peptidase 切去N-及C-末端前肽, 胶原分子； ?胶原分子1/4聚合装配成胶原原纤维（collagen fibril）（横纹）、胶原纤 维（collagen fiber） Collagen: ECM Resist Tensile Strength The basic problem is the mutation of type I collagen that forms bone matrix ( osteogenesis imperfecta, 成骨缺陷病 ) 成骨缺陷病 2 Elastin(弹性蛋白)： Elasticity and Flexibility to ECM Distributed mainly in Lung tissue, arteries and skin and intestines 弹性蛋白是高度疏水的非糖基化蛋白具有两个明显的特征: ?构象呈无规则卷曲状态，蔬水区域; ?通过Lys残基相互交连成网状结构。