推荐05 酶.ppt

1、遗传性疾病 缺陷酶 相应疾病 酪氨酸酶 白化症 黑尿酸氧化酶 黑尿酸症 苯丙氨酸羟化酶系 苯丙酮酸尿症 葡萄糖-6-磷酸酶 糖原累积症 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 蚕豆病 2、中毒性疾病 疾病 酶 有机磷杀虫剂 胆碱酯酶 重金属盐中毒 巯基酶 氰化物 细胞色素氧化酶 二、酶与疾病诊断 酶的分布具有组织、器官的特异性，发挥着相应的生理功能。 细胞受损时，会导致胞内酶的活性发生变化，可用于疾病的辅助诊断、治疗评价和预后判断。 血清（浆）功能性酶 如纤溶酶、LCAT、LPL等 血清（浆）非功能性酶 （一）血清（浆）酶 （二）同工酶 LDH可用于辅助鉴别心肌、肝或骨骼肌疾病 CK-MB可用于早期诊断心肌梗塞 血清酶对某些疾病的诊断具有更重要的价值 血清酶 酶水平的改变 病毒性肝炎 胆管阻塞 肌营养不良 急性心肌梗死 急性胰腺炎 肿瘤转移到 其他 肝 骨 胆碱酶酯 ?? ?或? ? ? ? ?? ? 有机磷化合物中毒 丙氨酸转氨酶 ??? ? ?或? ?或? ? ? ? 天冬氨酸转氨酶 ??? ? ? ?? ? ?? ? 碱性磷酸酶 ? ??? ? ? ? ?? ??? 骨疾病，骨折 酸性磷酸酶 ? ? ? ? ? ? ?或? 前列腺癌 乳酸脱氢酶 ? ? ?? ?? ? ??? ?或? 巨幼红细胞性贫血 肌酸激酶 ? ? ??? ?? ? ? ? 脂酶 ? ? ? ? ??? ? ? 小肠穿孔小肠穿孔 淀粉酶 ? ? ? ? ??? ? ? ?-谷氨酰转移酶 ? ??? ? ? ? ?? ? （二） 同工酶 1、定义 同工酶(isoenzyme)是指催化相同的化学反应，而酶蛋白的分子结构、理化性质乃至免疫学特性不同的一组酶。 H H H H H H H M H H M M H M M M M M M M LDH1 (H4) LDH2 (H3M) LDH3 (H2M2) LDH4 (HM3) LDH5 (M4) 乳酸脱氢酶的同工酶 * 举例：乳酸脱氢酶(LDH1～ LDH5) 2、机制 同工酶是由不同基因或等位基因编码的多肽链，或由同一基因转录生成不同mRNA翻译的不同多肽链组成。 LDH：H型亚基——12号染色体 M型亚基——11号染色体 3、生理意义 在代谢调节上起着重要的作用； 用于解释发育过程中阶段特有的代谢特征。 正常人血清的LDH同工酶谱变化 1 酶活性 正常酶谱 2 3 4 5 组织 器官 同工酶百分比 LDH1 LDH2 LDH3 LDH4 LDH5 心肌 67 29 4 1 1 肝 2 4 11 27 56 骨骼肌 4 7 21 27 41 4、临床意义 同工酶谱的改变有助于对不同器官的疾病诊断； 同工酶可以作为遗传标志，用于遗传分析研究。 心肌梗死和肝病患者血清LDH同工酶谱的变化 1 酶活性 心肌梗死酶谱 正常酶谱 肝病酶谱 2 3 4 5 三、酶与疾病治疗 帮助消化： 消化酶类 消炎抑菌： 溶菌酶、糜蛋白酶、抗生素 防治血栓：链激酶、尿激酶和纤溶酶等 治疗肿瘤：天冬氨酸酶、抗代谢物 四、酶与医学研究 临床检验： 酶法分析 工具酶： 限制性核酸内切酶、DNA连接酶、抗体酶等 总结 重要名词：酶、酶的活性中心、竞争性抑制 、同工酶、酶原激活 酶的化学组成：单纯酶、结合酶 酶的分子结构：必需基团、酶的活性中心、活性中心外的必需基团 酶原及酶原的激活：概念、机制、生理意义、临床意义 影响酶催化作用的六因素：[S]、[E]、T、pH、激活剂、抑制剂（不可逆、可逆） 同工酶：概念、机制、生理意义、临床意义 思考题 简述结合酶的组成及各成分的作用。 酶的抑制剂有哪些类型，各有何特点？ 试运用生化原理解释磺胺类药物的抑菌作用。 * * 有机磷农药中毒的主要机理是抑制胆碱酯酶的活性。有机磷与胆碱酯酶结合，形成磷酰化胆碱酯酶，使胆碱酯酶失去催化乙酰胆碱水解作用，积聚的乙酰胆碱对胆碱有神经有两种作用：　　1.毒蕈碱样作用：乙酰胆碱在副交感神经节后纤维支配的效应器细胞膜上与毒蕈碱型受体结合，产生副交感神经末梢兴奋的效应，表现为心脏活动抑制，支气管胃肠壁收缩，瞳孔插约肌和睫状肌收缩，呼吸道和消化道腺体分泌增多。　　　2.烟碱样作用：乙酰胆碱在交感、副交感神经节的突触后膜和神经肌肉接头的终极后膜上烟碱型受体结合，引起节后神