尿毒症脑病 - 副本 - 副本 - 副本.pptVIP

肾性脑病 肾内科 张学文 一、定义 二、发病机制 三、病理 四、临床表现 五、诊断 六、鉴别诊断 七、治疗 一、定义 肾性脑病又名尿毒症脑病：为肾功能衰竭的严重并发症，是指急、慢性肾脏疾病所致肾功能衰竭引起的严重精神障碍的一组疾病。主要表现为精神症状、意识障碍、抽搐和不自主运动。临床症状具有显著的波动性，且个体差异甚大。 二、发病机理 急性肾功能衰竭的少尿期、无尿期或多尿期均可出现神经、精神症状，更可在尿毒症阶段出现。慢性肾功能衰竭的患者有65%出现神经系统损害，经间断血液透析治疗者的神经系统并发症发病率明显降低（约20%）。 肾性脑病的发病机制至今尚未完全明确，可能与多种因素有关，包括各种代谢产物的积聚，水，电解质紊乱，酸碱平衡失调，渗透压改变以及高血压和贫血，这些因素均可导致神经系统病变。各种因素在致病作用上存在明显差异，目前认为肾功能衰竭时神经系统并发症是由多种因素综合作用的结果。 1，中分子物质的积聚：实验表明，将透析后的透析液注入动物体内可引起中毒，而去除其中的中分子物质后（相对分子质量300-5000道尔顿）则不引起毒性反应；腹膜透析时神经系统并发症的发病率较血液透析低，而前者更易使中分子物质通过，证实中分子物质可导致肾功能衰竭时的神经系统并发症，但其作用机制尚未明了。 2，尿素：可引起肌阵挛发作，同时伴有脑干某些神经元的异常电位发放。但一般认为只有在尿素浓度高达500mg/ml时才会抑制脑细胞的摄氧能力，说明尿素不是引起神经系统并发症的主要因素。 3，甲状旁腺素：肾功能衰竭时甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素水平升高，促进钙离子内流，使细胞内钙超载导致神经元损伤；甲状旁腺素还可抑制线粒体的氧化磷酸化过程来影响组织的能量代谢，是肾性脑病的一个重要因素。 4，能量代谢异常：肾功能衰竭患者的血-脑屏障通透性增高，核苷酸代谢异常，ATP酶受抑制，氧的摄取和利用障碍，这一系列的能量代谢异常均可导致神经系统的损害。 除以上因素外，肾功能衰竭患者常出现持续性高血压，可能发生高血压脑病，其原因可能与高血压、铝中毒和甲状旁腺功能亢进引起的血管钙化有关。 三、病理 　 肾性脑病的病理变化缺乏特异性。外观可见脑膜轻度增厚，脑表面苍白，弥漫性脑水肿和白质瘢痕形成。神经元损害可见于大脑皮质、皮质下核团、脑干、小脑甚至脊髓的神经核团，有报道指出脑干的迷走神经核和蓝斑核受损最严重。白质中可有小片脱髓鞘区，胶质细胞增生并形成小胶质细胞结节。脑膜有轻度炎性反应。 四、临床表现 1，精神症状：系由肾功能衰竭导致的弥漫性大脑功能障碍。多隐袭起病，早期常出现心理活动和认知过程的轻度障碍，表现为淡漠、困倦、易激惹、注意力及记忆力减退，欣快、抑郁、焦虑可交替出现，逐渐加重出现定向力障碍或谵妄、幻觉，甚至意识障碍。精神症状的特点是症状多变、内容丰富、情感障碍突出，随心理、环境和治疗等多种因素而急剧变化，经适当透析科部分改善。程度及内容与肾功能、电解质、非蛋白氮和肌酐等的变化无平行关系，但非蛋白氮上升到500mg/L以上才出现精神症状。 2，意识障碍：程度由嗜睡、昏睡到昏迷，甚至去大脑强直。水、电解质紊乱和代谢性酸中毒可加速和加重意识障碍的发生。脑电图的异常与意识障碍和脑损害的程度相一致。 3，肌阵挛、抽搐和癫痫发作：肾功能不全时脑的兴奋性增高，约1/3的患者出现肌阵挛和癫痫。高血压脑病、非蛋白氮的突然升高或降低、水、盐代谢紊乱和血液PH的急剧变化等常为诱发因素。 肌阵挛常见于面肌及肢体近端，表现为突然、急速、不规则的肌肉粗大颤搐，起始于一处，而后扩大至其它肌肉，有时过渡到抽搐发作，为重度代谢紊乱的指征。 急性肾衰患者的抽搐多发生在无尿期的第8-11天，可伴严重脑病，为临终前的表现。若无尿期持续4-6天而可望恢复者，抽搐常发生在多尿期之前或之后的数天内，这种发作常与水、尿素氮和其它电解质的急剧变化有关。 癫痫多在尿毒症后期出现，发作前常先有运动性不安或肌阵挛发作。可表现为强直性痉挛、精神运动性发作、猝倒样发作等，还可合并有内脏自主神经功能障碍及情感失调等。 4，不自主运动：几乎所有出现意识障碍的肾功能衰竭患者均可伴发扑翼样震颤，两侧肢体可收到不同程度的侵犯，表现为掌指关节和腕关节的快速、无节律的伸屈运动，背伸慢而掌屈快，类似鸟的飞翔动作，为代谢性脑病具有的特征性症状。其它尚可见到四肢投掷样运动、震颤麻痹综合征、手足徐动症和面部表情肌的不自主运动等，常提示预后不良。 5，头痛及脑膜刺激征：慢性肾功能衰竭出现尿毒症时可发生头痛，头痛与尿毒症并发的高血压无关。