脑淀粉样血管病介绍PPT.ppt

脑淀粉样血管病 脑淀粉样血管病 历史回顾 1909年 Oppenheim 发现脑内有淀粉样物质沉积在大脑皮层和软脑膜的中小动脉壁。 Divfy脑动脉淀粉样物质刚果红染色偏振光显微镜下黄绿色 1938 Scholz脑动脉淀粉样变为脑血管老年性变化 1954 Pantelakis嗜刚果红性血管病 病 因 病因不清 可能与浆细胞、巨噬细胞关系密切，与遗传因素有关 有人称为“免疫性血管病” 自身免疫性疾病 脑组织局限性炎性病变，退行性变及老化，使小动脉与毛细血管的通透性发生改变，促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上。 脑淀粉样血管病（CAA） 好发老年人，但家族性CAA除外 年龄依赖性，50岁后增多，40%伴发AD，而AD中82-96%有CAA。 轻度CAA常存在于正常的老年脑中，而无症状，重度CAA可反复多发脑叶出血，痴呆及其他神经系统综合征 70岁以上的颅内出血占15-20%，在脑叶出血中占1/3-1/2 是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病因 脑淀粉样血管病（CAA） CAA是老年人继发SAH的第一位原因 出血常具有反复性和多发性的特点 进行性颅内出血 非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑 脑淀粉样血管病（CAA）--临床表现 1.脑叶出血 最主要，最严重的并发症 额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，小脑，脑干，海马等，此点有别于高血压出血 。 近年来CAA 致小脑出血增多 出血常向外穿透软脑膜—继发SAH，甚至穿透蛛网膜—硬膜下血肿 脑淀粉样血管病（CAA）---临床表现 2.进行性痴呆 也可能是唯一的症状 发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区别之处） 白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征。 痴呆原因：白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺血性损害，癫痫，应激反应，降压药物等。 脑淀粉样血管病（CAA）--临床特点 3.脑梗塞： 梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶，但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小，轻，可多发和反复。 易出血，抗凝和溶栓要慎重 CAA—临床特点 4.TIA 以颈内动脉系统多见 也可为椎基底动脉系统 使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。 影像特点--CT：不特异,表现为: 非特异性脑萎缩 皮层或皮层下的血肿（1），可位于不同部位和阶段 血肿常破入蛛网膜下腔，附近SAH 出血形状不规则，分叶状，多腔状，和特征性的“手指样放射”状 部分有脑室出血 增强后血肿周边环状强化，可持续2周 影像特点 DSA：小部分伴有血管炎，均无阳性发现 MRI：皮层和皮层下各阶段的多发斑点状皮层出血和脑室旁白质变性 最有价值的是GRE（梯度回波脉冲序列），有效增强，由于慢性出血造成的局部铁质沉着的信号的发放和磁敏性 病理分型 出血型 痴呆出血型 痴呆型 CAA出血机制 未澄清 脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤形成或破裂 引起缺血的机制 血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄，小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局灶性缺血，梗塞，软化。 诊断方法 活检==？确诊 CAA是典型的斑点状或节段性分布，--假阴性； 正常老年脑中也存在不同程度的CAA，--假阳性 尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。 诊断标准---分型 确定的CAA相关出血 全尸检发现存在至少3级CAA伴有皮层皮层下出血，排除其他原因出血。 诊断方法 病理可能的CAA相关出血 血肿清除术或皮层活检表明至少存在1级CAA而无其他可诊断的出血原因 诊断方法 临床可能的CAA相关出血 存在多灶的皮层皮层下出血，年龄 60岁，临床和MRI上无其他可诊断的出血原因 诊断方法 可疑的CAA相关出血 仅单一 的脑叶出血，而无其他可诊断的出血原因 诊断要点 老年期 慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆 非外伤，非高血压性脑出血，CT/MRI在枕叶，颞后，顶叶或额叶皮层，皮层下区可见各期影象，常破入蛛网膜下腔， 影象 反复性和多发性 病理确诊 鉴别诊断—高血压性脑出血 高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史 CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高 与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地 鉴别诊断—其他 出血性梗塞 血液系统疾病 抗凝药物治疗后 外伤 静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA） * * 99-11 2001-6