婴得儿型多囊肾一例并文献复习.pdfVIP

生生』L型苤!基垫!!生i!』笙j!鳖笠§塑鱼立』￡璺!j坐：塑业!鱼!j：!些i!：堕!!：! 377， ．临床研究与实践． 婴儿型多囊肾一例并文献复习 罗芳 顾伟忠 陈正施丽萍 马晓路林慧佳 裘宇辉 【摘要】 目的探讨围产期发病的婴儿型多囊肾患儿的临床表现、影像学特点、病理改变、治疗 及预后。，方法报道1例罔产期发病的婴儿型多囊肾的临床资料，并在Pubmed、OVID及Elsevier和 曰内CNKI、万方等医学文献数据库，采用多囊肾、婴儿、罔产期、常染色体隐性遗传、病例报道为关键 词进行检索，×寸其中lO篇文献报道的11例进行文献复习j结果包括本文在内的共12例围产期婴 儿型多囊肾患儿：胎龄33～37周；男6例，女6例；其中官内诊断8例，诊断胎龄为20～34周，胎儿期 B超提示羊水减少、双肾肿大并强『丌伊i‘、小膀胱或膀胱空虚，或胸廓狭小；12例患JUE后均有气促、发 绀或呻吟等呼吸窘迫表现，合并气胸5例；6例在新牛儿期死于呼吸衰竭，1例生后2个月死于肾功能 衰竭，余5铡存活，均有不同程度高I缸压、氮质皿症、少尿等肾功能不全的临床表现，其中4例行肾切 除(单侧3例，双侧1例)和透折治疗，1例行肾移植治疗此5例患儿随访时间为19个月～11岁，生 长发育处丁5～50百分位，智力评f-々基本正常。结论嗣产期婴儿型多囊肾患儿病情重、预后差，生 后早期即死于肺发育不全或肾功能不全，提倡对具有高危l六1素的患儿进行宫内胎儿B超的动态监 测、相关基因检测。生后积极呼吸支持治疗以及适时肾替代性治疗或可改善预后。 【关键词】 多囊肾，常染色俸隐性；婴儿 Infantile case and disease：a literaturereview polycystickidney report LUO庇哗，GU乳i—zhong， CHEN Care S Yu—hui．1|Itell,giveUnit．TheChildrenf Zheng、SillLi-ping、MAxitlo一}u、LI～Hui-jia，QtU Hospital．Zhejiang 310003，China University。hoal∥Medi抽r，llangzllOH author：SHt COFFP,≮DOllding Li-ping(Email：slpln92008@y(d*oo．∽) Tosummarizetheclinic·al and 【Abstract】0bjective characteristics，diagnosis，treatments outcomesof autosnmalrP(·essi～e disease．MethodsTheclink·al‘lataofonPcase perinatal p01)cysti|(·kidney withinfantile kidneydisease in andIhe of11casesseeninthe poly(-ystie diagnosed1)erinatalstage reports 1 5 searehedin andElseviel。and database the past years Pubmed，OVID CNKI，Wanfangbyusingpolyeystie kidney recessiveaml(aSPas werereviewe_(1and disease，jnfalIt，peri