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PBL案例一第二节课后问题 推断可能疾病 心肌酶方面：横纹肌溶解，多发性肌炎； 肌电图、脑脊液检查：脱髓鞘性周围神经系统病变，如GBS、多发性神经炎等；轴索型周围神经系统病变，如砷铊金中毒、酒精中毒等；化学物质引起的中毒性神经炎。 中枢神经系统与周围神经系统病变各自的特点以及联系与区别。 了解潜伏期与时限的概念以及区别；思考为什么血液中没有出现免疫球蛋白异常而脑脊液中却产生如此现象。 多发性肌炎 临床表现 1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难； 　　 2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。 　　3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 　　 4.肌肉萎缩，肢体近端多见。 　　 5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。 　　 6.少数有发热、关节痛等。 　　 通过对皮肌炎患者进行调查显示，绝大多数的患者发病都是以皮肤病变为早期症状表现，本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。 　　 1.Gottron征 约70%的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。 　　 2.向阳性紫红斑 出现在 DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管）。54%DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。 　　 3.暴露部位的皮疹 在31%～36%的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。 　4.技工手（mechanics hand） 患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约 1/3的 DM患者。 　　 5.钙化（calcinosis） 在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。 　　6.其他 一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。 诊断依据 　　1.四肢对称性无力伴压痛； 　　2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。 　　3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波； 　　4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。 　　病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。 　　体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。 　　辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。 　　鉴别：需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。 多发性神经病 多发性神经病 多发性神经病以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征。多发性神经病病因及发