马德隆畸形的X线表现-2017年10月.PPTVIP

马德隆畸形的X线表现 马德隆(Madelung)1878年首先描述了此种畸形，故名。 桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺桡关节向后半脱位及腕部畸形 临床表现 多发病于女性，男女之比为1：4 多见6～13岁发病，将近有1／3病例有遗传性，为常染色体显性遗传 通常为双侧发病(75％)，且常为对称性 特征性表现：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。 真正型：先天性遗传型的畸形 症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。 X线表现 特征性变化 桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显 尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽 桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位 桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角 近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变小 腕骨角测量法是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为130度． * * 马德隆（MadeIung）氏畸形，桡骨远侧关节面向掌、尺侧倾斜，尺骨相对过长近排腕骨呈锥形排列。 正位片 桡骨下端内侧形成不全 桡腕关节面倾斜 尺桡骨远端相互分离 桡骨干向后外弯曲 近排腕骨形成以月骨为尖端的成角排列,月骨嵌在尺、桡骨之间 侧位片 手及腕骨向前移位，与前臂呈“步枪刺刀状” 尺骨向背侧移位明显 两手腕缩短，桡骨远端关节面向尺侧倾斜（蓝色箭头） 尺桡骨与腕骨形状呈V型（黑色箭头） 尺骨小头向背侧脱位。（黄色箭头） * * *