多发性骨髓瘤肾病的管理安庆立医院血液科姚福生主要内容.pptVIP

安庆市立医院血液科 姚福生 在该研究中，按照1:1的比例将669例复发难治性患者随机分配至万珂组和地塞米松组。在诱导阶段，两组患者分别接受8个疗程和4个疗程的万珂及地塞米松治疗，随后分别接受3个疗程和5个疗程的万珂及地塞米松维持治疗，在地塞米松治疗组中出现疾病进展的患者允许换用万珂治疗。 多发性骨髓瘤肾病的管理 主要内容 多发性骨髓瘤概况 多发性骨髓瘤肾病的管理 定义 多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤 多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白 骨髓浸润 细胞因子释放 骨质破坏 无功能性免疫球蛋白免疫缺陷 感染 骨痛 贫血 神经系统症状 高钙血症 肾功能衰竭 高粘血症 淀粉样变性 1.有症状MM诊断标准（满足3条标准）： 骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和（或）组织活检证明有浆细胞瘤； 血清和/或尿出现单克隆M蛋白； 出现骨髓瘤相关靶器官损害。 2.无症状MM诊断标准： 血清单克隆M蛋白≥30g/L； 骨髓单克隆浆细胞比例≥10%； 无相关器官及组织损害。 中国多发性骨髓瘤诊治指南（2013） IgE型 轻链型 双克隆型 不分泌型 IgG型 IgA型 IgD型 IgM型 MM 分型 MM分期系统 根据四个因素对多发性骨髓瘤进行分期 血清或尿中M蛋白的数量 血钙水平 血红蛋白水平 溶骨性病变的数量 低肿瘤负荷、肾功能适当（血肌酐小于2?mg/dL）的患者 中位生存期大约是5年 高肿瘤负荷、肾功能不全的患者 中位生存期为15个月 多发性骨髓瘤分期系统 分期 Durie-salmon 分期 ISS 分期 I期 低肿瘤负荷(?0.6 × 1012 个细胞/m2) 符合下列各项： 血红蛋白 10 g/dL β2 微球蛋白3.5mg/L 血钙正常或≤12 mg/dL 骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变 白蛋白≥3.5 g/dL M蛋白合成率低 IgG ?5 g/dL IgA ?3 g/dL 尿本周蛋白?4 g/24小时 II期 中等肿瘤负荷 (0.6–1.2 ×1012个细胞/m2) 介于I期和III期之间 介于I期和III期之间 III期 高肿瘤负荷( 1.2 × 1012个细胞/m2) 符合下列至少任何一项： 血红蛋白 ?8.5 g/dL β2 微球蛋白≥5.5 mg/L 血钙 12 mg/dL 溶骨性病变多于3处 M蛋白合成率高 IgG 7 g/dL IgA 5 g/dL 尿本周蛋白 12 g/24 小时 亚型 A：肾功能正常（血肌酐 2.0 mg/dL） B：肾功能损害（血肌酐 ≥2.0 mg/dL） 分期预后 诊断时分期 5年生存率 中位生存期 I期 50% 60 个月 II期 40% 41个月 III期 10-25% 23个月 主要内容 多发性骨髓瘤概况 多发性骨髓瘤肾病的管理 多发性骨髓瘤肾病 多发性骨髓瘤肾病 多发性骨髓瘤（MM）的肾功能损伤（RI）1 40%左右肾脏受累 12% - 20%的情况下发展为急性肾功能衰竭（ARF） 约10%的患者需要血液透析（HD） 定义2：根据Durie-Salmon（DS）分期体系， 肾功能正常[血清肌酐水平177 μmol/L（2.0 mg/dl）] 肾功能不全[血清肌酐水平≥177 μmol/L（2.0 mg/dl） ] Nefrologia. 2013;33(4):443-7. 中华内科杂志.2013;52(9):791-5. 根据肾小球滤过率肾功能损伤的分级 Acta Haematol. 2011;126(3):163-8. 分级 描述 GFR ml/min/1.73 m2 1 肾损伤伴GFR正常或升高 ≥90 2 肾损伤伴GFR轻度降低 60-89 3 GFR中度降低 30-59 4 GFR重度降低 15-29 5 肾衰 ≤15或透析 分级5：终末期肾病 分级4：前终末期肾病 肾功能损伤的分级 GFR：肾小球滤过率 伴肾损伤的MM患者，总生存时间显著更短 PLoS One. 2014;9(7):e101819. 总生存（OS）