儿童伯基特白血病2例临床研究-首都医科大学学报.pdfVIP

年 月 首 都 医 科 大 学 学 报 第 卷 第 期 儿科新进展 儿童伯基特白血病 例临床研究 段彦龙金玲杨菁黄爽 张 梦赖瑞周春菊 张永红 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科 北京 摘要 目的 认识儿童伯基特白血病的临床特点总结改良 方案治疗伯基特白血病的疗效探讨疾病相关严重合并 症的防治 方法 研究 年 月至 年 月于首都医科大学附属北京儿童医院初治的伯基特白血病患儿 治疗前全部行 骨髓形态学 骨髓肿瘤细胞浸润 白血病免疫分型及骨髓活检病理及 基因检查确诊 全部采用高剂量 短疗程的 改良 方案的 组治疗 结果 规范治疗伯基特白血病患儿 例 其中男 例 女 例 平均年龄 岁 临床表现中 例以急性白血病起病无其他淋巴结等部位肿瘤浸润 例患儿伴有腹部瘤块 例患儿合并颌面部包块 例患儿有睾丸受 累 例患儿伴中枢神经系统白血病 初诊时全部存在严重高乳酸脱氢酶 血症 例患儿存在高尿酸血症 例患儿化学药物治疗 以下简称化疗 初期伴有严重肿瘤溶解综合征 所有患儿化疗期间都合并度骨髓抑制其中 例联合利妥昔单抗治疗 患儿平均随访时间 个月 年整体生存率 及无事件生存率 均为 危险因素分析提示初诊时乳酸脱氢酶 大于 倍以及治疗早期合并严重感染败血症为预后不良因素 例死于早期严重骨髓抑制期并发败血症 例患儿化疗 个月内早期进展或复发死亡 结论儿童时期伯基特白血病不同于普通急性淋巴细胞白血病是成熟细胞淋 巴瘤的晚期状态相对多见于学龄期临床进展快过程凶险易合并肿瘤溶解综合征 高剂量短疗程的改良 化疗方案 治疗效果显著 由于肿瘤特性及瘤负荷巨大导致的早期持续的严重骨髓抑制并发感染 以及治疗后期的早期复发是影响预后的 主要因素 关键词 伯基特淋巴瘤白血病儿童治疗临床研究性 中图分类号