论着·获得性凝血因子ⅴ缺乏症的临床诊治-中国临床医学.pdfVIP

， ， ， 中国临床医学 年 月 第 卷 第 期 ２６０ ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ ２０１７Ｖｏｌ．２４ Ｎｏ．２ ２０１７ ４ ２４ ２ 　　 　 　 　 　 ： ／ ·论 著· 　　 ＤＯＩ１０．１２０２５．ｉｓｓｎ．１００８６３５８．２０１７ ｊ 获得性凝血因子 缺乏症的临床诊治 Ⅴ 陈云飞，刘 葳，刘晓帆，付荣凤，黄月婷，薛 峰，张 磊，杨仁池 　 　 　 中国医学科学院血液病医院（血液病研究所），天津 ３０００２０ 　 ［摘要］ 目的：总结获得性凝血因子 缺乏症（ ， ）的临床诊治经验。方法：回顾性分析 ａｃｕｉｒｅｄｆａｃｔｏｒ ｄｅｆｉｃｉｅｎｃ ＡＦ Ｄ 　　 　 Ⅴ ｑ Ⅴ ｙ Ⅴ 例获得性凝血因子 缺乏症患者的临床资料，分析临床特点，总结临床诊治经验。结果： 例患者中男性 例，女性 例，年 １０ Ⅴ １０ ７ ３ 龄 岁，中位年龄 岁，均无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史，临床表现为牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便，甚至颅内出血。 ５１ ７１ ６０ ～ 例患者均有凝血酶原时间（ ）、活化部分凝血活酶时间（ ）显著延长，凝血因子 活性降低，抑制物定性或定量试验阳 １０ ＰＴ ＡＰＴＴ Ⅴ 性，均诊断为获得性凝血因子 缺乏症。 例患者均输注新鲜冰冻血浆控制出血症状，并采用糖皮质激素或联合环磷酰胺、硫 Ⅴ １０ 唑嘌呤免疫抑制治疗，其中 例患者（／ ）缓解，未再出现出血症状；例患者（／ ）应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗效果差， ５ ５１０ ３ ３１０ 随后加用利妥昔单抗治疗均有效，其中 例经治疗后凝血因子 （ ， ）浓度恢复正常，未再出现出血症状，例患者需 ２ ｆａｃｔｏｒ Ｆ １ Ⅴ Ⅴ Ⅴ 用小剂量利妥昔单抗维持治疗；例患者（／ ）死于颅内出血。结论： 是一种罕见疾病，临床出血症状轻重不一，经糖 ２ ２１０ ＡＦ Ｄ Ⅴ 皮质激素及环磷酰胺、利妥昔单抗治疗有助于缓解症状 ［关键词］ 获得性因子 缺乏；免疫抑制剂；糖皮质激素 　　 　 Ⅴ ［中图分类号］ Ｒ５４４ ［文献标志码］ Ａ 　　 　 　　　 　 犆犾犻狀犻犮犪犾犪狀犪犾狊犻狊狅犳犪犮狌犻狉犲犱犮狅犪狌犾犪狋犻狅狀犳犪犮狋狅狉 犱犲犳犻犮犻犲狀犮 狔 狇 犵 Ⅴ 狔